目的探讨小儿气道软化症的临床特征。方法对2009年1月1日～2012年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院首次经纤维支气管镜检查诊断为气道软化症患儿共459例，进行临床综合分析。结果1、年龄及性别：～1岁369例(男:311,女:58)，～2岁76例(男:57,女:19)，～3岁9例(男:6,女:3)，>3岁5例（男:2,女:3)。2、纤维支气管镜下病变特征：气管软化7例（1.5%），气管支气管软化17例（3.7%），支气管软化435例（94.8%）。左肺支气管软化48例（11.0%），右肺支气管软化232例（53.3%），左右肺均有支气管软化155例（35.6%）。376例累及右上叶支气管软化。轻度软化226例，中度软化195例，重度软化38例。局灶性软化246例（53.6%），多发性软化213例（46.4%）。合并喉软骨软化14例,气管或支气管狭窄271例，支气管开口变异52例，气管异常通道3例，化脓性支气管内膜炎3例,支气管肉芽组织增生2例，气管后壁结节样改变1例。3、所有病例均合并肺部感染，其中普通肺炎376例，重症肺炎83例。呼吸道感染病程：<1月227例；1月～3月201例；>3月31例。4、不同气道软化程度组之间，呼吸道感染严重程度差异有统计学意义（P＜0.05）。不同气道软化程度组之间，呼吸道感染病程差异无统计学意义（P＞0.05）。不同气道软化范围组之间，呼吸道感染严重程度及呼吸道感染病程差异均无统计学意义（P＞0.05）。5、除肺炎之外其它合并症：肺不张32例，支气管哮喘28例，胃食道反流12例，房间隔缺损20例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭5例，肺动脉高压3例，迷走右锁骨下动脉1例，左上肺静脉压迫气管1例，纵隔肺疝1例，肺囊性病变1例，胸廓或脊柱畸形3例，膈膨升1例，中枢性协调障碍5例，脑性瘫痪3例，癫痫2例，脑积水2例，先天性唇腭裂4例，气管性支气管2例，小颌畸形综合征1例。6、19例患儿复查纤维支气管镜，14例（73.7%）软化程度较前好转,4例无明显改善，1例较前有所加重。结论1、气道软化症多见于2岁以内男性婴幼儿。支气管软化发病率显著高于气管支气管软化，右肺支气管软化较左肺常见，其中以右上叶支气管软化最为常见。软化程度以轻度及中度多见。2、相对轻度及中度气道软化，重度气道软化更易导致重症肺炎。3、呼吸道感染的病程长短与气道软化程度及范围之间均无相关性；肺炎严重程度与气道软化范围之间无相关性。4、气道软化症可与其他先天性疾病并存。5、部分气道软化症患儿随感染控制或年龄增大，气道软化可有不同程度好转或消失。6、对于原发性气道软化症，单凭一次纤维支气管镜检查诊断尚有困难，需进一步随访纤维支气管镜检查方可明确。