【摘 要】
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目的:本研究旨在探讨骨恶性淋巴瘤（MLB）的临床、病理、影像特点及MYC、BCL-2、BCL-6蛋白表达及其诊断价值。材料和方法:回顾2008年1月至2021年11月深圳市第二人民医院收治的病理确诊的22例骨恶性淋巴瘤患者,16例小圆细胞肉瘤患者（尤文肉瘤和骨髓瘤）的MYC、BCL-2、BCL-6蛋白表达并进行组间对比分析,并总结归纳了骨恶性淋巴瘤的临床、病理、影像特点。采用SPSS 26.0软件
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目的:本研究旨在探讨骨恶性淋巴瘤（MLB）的临床、病理、影像特点及MYC、BCL-2、BCL-6蛋白表达及其诊断价值。材料和方法:回顾2008年1月至2021年11月深圳市第二人民医院收治的病理确诊的22例骨恶性淋巴瘤患者,16例小圆细胞肉瘤患者（尤文肉瘤和骨髓瘤）的MYC、BCL-2、BCL-6蛋白表达并进行组间对比分析,并总结归纳了骨恶性淋巴瘤的临床、病理、影像特点。采用SPSS 26.0软件,使用卡方检验对比分析蛋白表达情况,当P＜0.05时则认为组间差异具有统计学意义。结果:1临床特点:22例骨恶性淋巴瘤患者中,中位确诊年龄为57.3岁,男女比例为7:4,年龄分布为7-91岁。首发症状以局部骨痛多见,溶骨性骨破坏类型较常见,受累部位大多数是长骨骨干、干骺端及骨盆。2病理特点:1)骨恶性淋巴瘤中GCB型有7例（7/22）,non-GCB型15例（15/22）。22例患者Ki67表达率为30%-95%不等,Ki67指数＞80%者共6例（6/22）。2)骨恶性淋巴瘤与尤文肉瘤、骨髓瘤的患者相比,因均为小圆细胞肿瘤,HE染色镜下表现有时难以区分,依赖于免疫组化进一步鉴别;它们之间MYC、BCL-2或BCL-6蛋白表达阳性的组间差异具有统计学意义,P值分别为PMYC=0.013,PBCL-2=0.030,PBCL-6=0.016,提示MYC、BCL-2或BCL-6蛋白表达阳性有助于鉴别诊断骨恶性淋巴瘤与尤文肉瘤、骨髓瘤。3影像学特点:1)X线及CT表现特点为:（1）骨质破坏。好发于长骨骨干或邻近干骺端,主要为髓腔溶骨性骨质破坏,病变范围广泛,可呈虫蚀样、筛孔样、地图样或棉絮/云雾状。有些患者显示骨质破坏较重但临床症状较轻。（2）骨质硬化。表现为大小、形态不整的骨硬化,广泛的骨质硬化不是肿瘤直接成骨,而是骨髓受累或骨髓纤维化引起的反应性成骨。（3）骨膜反应。相对少见,可呈平形状或放射状骨针,可出现类似“Codman三角”表现。（4）软组织肿块。相对较大,常超过骨质破坏的范围,其内无肿瘤骨和钙化,一般不出现坏死。有些病例出现不伴有广泛皮质破坏的软组织肿块是该病特征之一。2)MRI表现特点为:显示病变的范围常大于X线片及CT所显示范围,提示病变沿髓腔浸润生长。向髓腔浸润性生长的病变,X线、CT有时难以区分,依赖MRI信号改变以鉴别。T1WI病变常表现为局部或弥漫的低、中信号区,少数呈高信号区;T2WI信号变化多样,可呈低、等或高信号,与肿瘤组织中存在纤维组织有关,信号可呈节段性分布。增强造影后肿瘤多呈明显强化。“融冰征”、“马赛克征”、“肉包骨”、“开窗征”、“镶边征”这些特异性影像学表现有助于鉴别骨恶性淋巴瘤。结论:骨恶性淋巴瘤患者大多数是中老年男性,首发症状以局部骨痛多见,溶骨性骨破坏类型较常见,受累部位大多数是长骨骨干、干骺端及骨盆。与尤文肉瘤、骨髓瘤相比,骨恶性淋巴瘤中更多见MYC、BCL-2或BCL-6蛋白表达阳性,此差异有助于骨恶性淋巴瘤与尤文肉瘤、骨髓瘤的病理学鉴别诊断。当临床工作中接诊了中老年患者,其症状为明显的局限性疼痛,影像学提示溶骨型病损,伴有与之不成比例的巨大软组织肿块形成时,需高度怀疑骨恶性淋巴瘤,及时进行活检以助确诊。“融冰征”、“马赛克征”、“肉包骨”、“开窗征”、“镶边征”这些特异性影像学表现有助于鉴别骨恶性淋巴瘤。
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