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目的：分析多层螺旋CT(multislice spiral X-ray computed tomography，MSCT)在小儿先天性心脏病-心外大血管畸形中的应用价值。 方法：对比分析超声心动图(Echocardiography，ECG)和多层螺旋CT对110例经手术证实为复杂型先天性心病患儿诊断的准确性，把先天性心脏病的所有畸形分成三组，即心脏部分、心脏一大血管连接部分和心外大血管部分。 结果：在先天性心脏病的所有畸形中，超声心动图诊断的准确率91.2％，敏感性93.1％，特异性97.6％；多层螺旋CT的诊断的准确率93.4％，敏感性95.6％，特异性97.4％。两者诊断的准确率在统计学上无差异(X2=3.284，P=0.070)。心脏部分超声心动图诊断的准确率95.1％，敏感性98.0％，特异性96.8％：多层螺旋CT诊断的准确率92.8％，敏感性97.4％，特异性95.0％。两者诊断的准确率在统计学上无差异(X2=0.776，P=0.378)。心脏-大血管连接部分超声心动图诊断的准确率94.6％，敏感性94.5％，特异性100％；多层螺旋CT诊断的准确率100％，敏感性100％，特异性100％，两者诊断准确率在统计学上存在显著差异(X2=3.083，P=0.243)。心外大血管部分超声心动图诊断的准确率85.8％，敏感性87.5％，特异性97.8％；多层螺旋CT的诊断的准确率91.5％，敏感性92.1％，特异性99.3％。两者诊断准确率在统计学上存在显著差异(X2=6.555，P=0.010)。 结论：多层螺旋CT诊断的准确率与超声心动图诊断的准确率在先天性心脏病的所有畸形诊断中没有统计学差异，而对于心外大血管畸形的诊断多层螺旋CT要明显优越于超声心动图，因而多层螺旋CT在先天性心脏病的诊断中有其应用价值，尤其在心外大血管畸形方面。