背景先天性耳畸形属于是一种常见的新生儿缺陷,是引起先天性耳聋的重要原因,且由于畸形部位、畸形程度不同,导致患者临床表现存在明显的差异性。对于外中耳畸形患者,常出现声音传导异常,造引起传导性耳聋;对于内耳畸形者则会引起先天性感音神经耳聋。既往临床上对于先天性耳畸形以传统CT检查为主,通过检查图像能明确畸形的具体位置。但是,传统CT检查漏诊率较高、与手术符合率较低,导致患儿家长对医疗满意度减低,近些年来,HRCT、MRI等影像技术得到不断发展,能替代传统CT扫描存在的不足。通过多层螺旋CT能多方位重组,获得不同方位的影像资料,可清晰显示颞骨、听小骨等结构;而借助MRI则能显示内耳膜迷路、蜗神经等组织。但是,临床上对于HRCT联合MRI在先天性耳畸形中的诊断效果、诊断效能及影像学特点研究较少。目的探讨高分辨率CT(HRCT)与磁共振成像(MRI)在先天性耳畸形中的诊断效果及诊断效能、影像学特点。方法选择2017年5月-2019年2月在我院治疗的先天性耳畸形患者58例作为研究对象,所有患儿均经手术或随访最终确诊。所有患儿均在确诊前分别进行了HRCT和MRI检查,并将HRCT、MRI检查结果与随访结果进行比较,分析HRCT、MRI在耳畸形中的诊断效果,分析各种先天性耳畸形的构成比;采用美国ICS ChartrEP脑干诱发电位仪、Madsen增强型耳声发射分析仪、GSI Audera多频稳态脑干诱发电位仪及GIC Typstar中耳分析仪完成不同类型先天性耳畸形患者听力检查;统计并记录HRCT、MRI在耳畸形中的诊断敏感性、特异性、阳性预测值及阴性预测值;记录并统计HRCT、MRI在耳畸形中的影像学特点。结果1.HRCT检查准确率为71.55%;MRI检查准确率为75.00%;HRCT与MRI联合检查准确率为97.41%。HRCT检查准确率与MRI检查比较,差异均无统计学意义(P>0.05),HRCT、MRI检查诊断准确率分别与联合检查准确率比较,差异均有统计学意义(P≤0.05)。2.HRCT敏感性为71.43%,特异性为71.74%;MRI敏感性为74.29%,特异性为76.09%;HRCT与MRI联合检查敏感性为97.14%,特异性为97.83%。HRCT检查的敏感性、特异性分别与MRI比较,差异均无统计学意义(P>0.05),HRCT、MRI检查的敏感性、特异性分别与联合检查比较,差异均有统计学意义(P≤0.05);HRCT检查的阳性预测值、阴性预测值分别与MRI比较,差异均无统计学意义(P>0.05);HRCT、MRI检查的阳性预测值、阴性预测值分别与联合检查比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3.58例先天性耳畸形患者中均经手术或随访,最终确诊70只耳存在先天性畸形,其中,畸形排在前三位的分别为:内耳畸形、外耳合并中耳畸形及外耳畸形,分别占:41.43%、20.00%、15.71%;4.11只外耳畸形中排在前三位的分别为:外耳道狭窄、外耳道锁闭及膜性外耳道锁闭,占:36.36%、27.27%、18.18%;5.7只中耳畸形中排在前两位的分别为镫骨发育不良、听骨链畸形,均为42.86%;6.29只内耳畸形中排在前三位的分别为:前庭导水管扩大、耳蜗畸形、内听道畸形,分别占51.72%、24.14%和13.79%;7.70只先天性耳畸形中,伴有不同程度听力损伤的有29只,其中8例为I级,9例为II级,7例为III级,5例为IV级。I级主要集中在中耳畸形、内耳畸形;II级主要集中在内耳畸形中;III级、IV级主要集中在内耳畸形。8.不同类型的耳畸形HRCT、MRI表现的影像学特点各不相同。结论本研究通过对58例先天性耳畸形患儿进行HRCT及MRI诊断的准确率、特异性、敏感性、阳性预测值、阴性预测值及影响学特点等分析可知,HRCT对于骨质、结构具有良好分辨率,能够清晰的显示外耳、中耳及内耳等骨质结构,但此方法不能显示内耳中的膜迷路、神经和周围小血管,对一些蜗神经发育不良患儿极容易漏诊;MRI用于先天性耳畸形中能直观、立体显示膜迷路结构、形状,对于膜迷路具有较高的显示率,且MRI检查所需时间相对较长,对患儿配合度要求较高,会对患儿检查依从性产生一定的影响。HRCT与MRI联合检测使先天性耳畸形诊断准确率、特异性及敏感性均明显提高,HRCT在外耳、中耳及内耳的骨迷路结构显示方面占优势,而MRI则在内耳膜迷路、蜗神经情况等方面占优势,二者互补,从而提高诊断准确率。