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目的:系统性红斑狼疮是在多种内外环境因素共同作用下导致的一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,其特点是可在患者血清中检测到多种自身抗体(如抗核抗体等)和免疫学异常。13世纪,Rogerius frugardi提出以“狼疮”这一术语描述面部皮肤侵蚀性溃疡,1872年Moretz kaposi首先描述了系统性红斑狼疮的全身性特征,随着对本病研究的不断深入,人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累,其中肾脏最常受累。系统性红斑狼疮患者可有多种多样的临床表现,不同患者或同一患者的不同阶段都可以出现不同的症状。当确诊为系统性红斑狼疮的患者出现血尿、蛋白尿、肾功能不全或肾活检异常时,即可诊断狼疮性肾炎。狼疮性肾炎是儿科较为常见的继发性肾小球疾病之一,也是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因。随着医学的不断发展,人们发现在所有系统性红斑狼疮患病群体中儿童患者最易发生肾脏损害,其几率远远高于成人,据研究资料显示多数初次就诊时无肾脏损害临床表现的系统性红斑狼疮患儿,其肾活检结果多已有肾脏病理损害,导致已发生的肾脏病理损害容易被忽略。同时狼疮性肾炎的病程易迁反复,且预后较差,如不及时给予干预,可使肾脏病理损害加重,降低患儿的生存质量,甚至进展为终末期肾病,危及患儿生命。因此狼疮性肾炎的诊断治疗意义重大。狼疮性肾炎发病机制复杂,目前尚不明确,由于狼疮性肾炎的临床表现和病理类型多种多样,给临床诊断和治疗带来了困难,本研究的目的即通过对狼疮性肾炎患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行分析,探讨其相关性,以提高对狼疮性肾炎患儿发病规律的认识,为进一步指导临床治疗提供理论依据。方法:选取2000年01月~2015年10月期间,在河北医科大学第二医院小儿内科肾脏专业组住院治疗并经肾脏穿刺检查确诊为狼疮性肾炎的患儿作为研究对象,应用回顾性分析方法对其临床及实验室检查资料进行分析,其中临床资料包括患者年龄、性别及首次发病时的临床表现,实验室检查资料包括血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化、相关免疫学检查及肾活检病理结果等。系统性红斑狼疮的诊断标准采用2009年系统性红斑狼疮国际临床合作组提出的新的诊断标准,狼疮性肾炎的肾脏病理分型标准采用2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会联合制定的国际标准。并根据临床表现进行临床分型。运用SPSS13.0统计软件进行相关分析,所分析的数据P<0.05时有统计学意义。结果:1符合实验要求的狼疮性肾炎患儿共62例,男11例(17.7%),女51例(82.3%)。男女之比为1:4.636;发病年龄为5岁至15岁,平均发病年龄为10.5岁。不同性别与肾脏病理分型之间,以及各年龄段与肾脏病理分型之间无相关性(P>0.05)。2 62例LN患儿首发症状中发热34例(54.8%),皮疹29例(46.8%),浮肿27例(43.5%),蛋白尿19例(30.6%),血尿15例(24.2%),关节肿痛8例(12.9%),头痛3例(4.8%),腹痛1例(1.6%)。其中最常见的临床表现是发热。3实验室检查中ANA阳性者56例(90.3%)、抗ds DNA抗体阳性者43例(69.4%)、抗Sm抗体阳性者28例(45.2%),抗SSA抗体阳性者22例(35.5%),抗SSB抗体阳性者21例(33.9%),C3降低者55例(88.7%)、C4降低者48例(77.4%)、抗心磷脂抗体增高者16例(25.8%)、抗中性粒细胞胞浆抗体增高者19例(30.6%)、免疫球蛋白增高者36例(58.1%),血沉增快者56例(90.3%),肾功能不全者39例(62.9%)。其中肾功能不全主要见于Ⅳ型LN,其余实验室指标与肾脏病理类型之间无显著相关性(P>0.05)。4临床分型中单纯性血尿和(或)蛋白尿型15例(24.2%),急性肾炎型11例(17.7%),肾病综合征型32例(51.6%),急进性肾炎型1例(1.6%)、慢性肾炎型2例(3.2%)、亚临床型1例(1.6%),无肾小管间质损害型。5肾脏病理分型中Ⅱ型4例(6.45%)、Ⅲ型11例(17.7%)、Ⅳ型44例(71.0%)、Ⅴ型2例(3.2%)、Ⅴ+Ⅲ型1例(1.6%),Ⅰ型和Ⅵ型无。6临床表现为肾病综合征型者病理类型多为Ⅳ型(26/32,81.3%),其次为Ⅴ(2/32,6.25%),单纯性血尿和(或)蛋白尿者最常见为Ⅳ型(9/15,60.0%),急性肾炎者最常见为Ⅳ型(6/11,54.5%),共1例急进性肾炎型者病理类型为Ⅳ型(1/1,100%),2例慢性肾炎型者病理类型均为Ⅳ型(2/2,100%),共1例亚临床型者病理类型为Ⅱ型(1/1,100%)。结论:1我院行肾活检检查确诊为狼疮性肾炎的患儿以青春期女孩多见,性别及年龄分段与肾脏病理类型之间无相关性。2免疫学指标如ANA、抗ds DNA抗体、抗Sm抗体、C3、C4、免疫球蛋白等对该病的诊断有重要意义,但各项实验室指标与肾脏病理类型之间均无显著相关性(P>0.05)。3狼疮性肾炎患儿最常见的临床分型肾病综合征型,其次为单纯性血尿和(或)蛋白尿型及急性肾炎型。4狼疮性肾炎患儿最常见的病理分型是Ⅳ型,其次为Ⅲ型和Ⅱ型,未见Ⅰ型和Ⅵ型,可能与肾脏穿刺时间有关。5狼疮性肾炎的临床表现与病理分型之间有一定的相关性,但无绝对的对应关系。