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[目的]本研究通过收集2015年1月至2020年12月在昆明医科大学第二附属医院就诊住院治疗的DM患者的临床资料,进行分析、总结,探讨皮肌炎的临床特征及合并间质性肺病的独立危险因素,以期提高临床医师的早期识别的能力,为本病临床诊治提供依据,从而减轻患者的疾病负担,提高其生活质量,为DM的治疗提供更多的临床经验和参考。[方法]回顾性收集2015年1月至2020年12月期间于昆明医科大学第二附属医院就诊住院的全部140例DM患者的临床资料,使用Excel设计病例资料收集表,建立数据库。统计所有患者的临床资料、辅助检查等详细病历资料,并分析皮肌炎患者的临床特征,将患者是否合并间质性肺病进行分组,然后用SPSS25.0进行统计学分析,符合正态分布的计量资料使用均数±标准差(x±s)表示,两组间比较使用t检验,非正态分布的计量资料使用M(P25,P75)表示,两组间比较使用Mann-Whitney U检验,计数资料以例数或百分率表示,两组间比较使用χ2检验或Fisher精确检验,将P<0.1的变量进行Logistic多因素回归分析,诊断价值的评价使用受试者工作特征曲线(ROC曲线),从而得出DM合并间质性肺病的独立危险因素,P<0.05时认为差异具有统计学意义。[结果]1.一般资料:本研究140例患者,发病年龄为5-82岁,平均发病年龄为46.09±16.94岁,其中男性41例,女性99例,男女之比为1:2.14,女性发病率明显高于男性,男性平均发病年龄为46.9±19.1岁,女性平均发病年龄为45.9±16.1岁,男女发病年龄之间无统计学差异(P>0.05)。本研究中约57.9%(81例)的患者发病年龄集中在40-60岁。从发病到确诊的中位病程为3个月,男女之间无明显统计学差异(P>0.05)。追溯140例患者发病季节,有104可追溯具体发病季节,夏秋季发病最多见(>50%),其中7月份最多(21例)。ILD组与非ILD组在发病年龄上存在统计学差异,ILD组发病年龄偏大,住院时间更长,花费更大,经济负担更重。2.临床表现:本研究140例患者,以皮疹为首发起病的有108例(77.14%),明显高于以肌炎及其他系统起病的患者。皮疹以眶周水肿性紫红斑、Gottron征最为多见,分别为96例(68.57%)及69例(49.29%)。在所有临床表现中,男女患者在胸闷上存在统计学意义,男性患者胸闷更为常见(P<0.05)。ILD组与非ILD组则在皮肤异色症、关节痛、胸闷、咳嗽/咳痰上存在统计学差异(P<0.05),ILD组的关节痛、胸闷、咳嗽发生率高于非ILD组,而非ILD组的皮肤异色症高于ILD组。3.实验室检查:本研究140例患者,入院时行血常规、血生化、免疫学、感染指标检查。其中男女患者在白细胞减少及PLR之间存在统计学意义(P<0.05),女性患者白细胞减少多于男性患者,而男性患者PLR低于女性患者。男女患者在免疫学指标上不存在统计学差异(P>0.05),在球蛋白水平上存在统计学差异(P<0.05),男性患者低于女性患者。ILD组与非ILD组患者的AST、LDH、ALB及DRR存在统计学差异(P<0.05),其中ILD组的AST、LDH及DRR高于非ILD组,而ALB小于非ILD组。ILD组与非ILD组在IgA和抗R052抗体阳性率方面存在统计学差异(P<0.05),ILD组IgA水平高于非ILD组,ILD组抗RO52抗体阳性率高于非ILD组。血常规方面,ILD组与非ILD组在中性粒细胞、血红蛋白、LMR、NLR方面存在统计学差异(P<0.05),其中ILD组的中性粒细胞、血红蛋白及NLR高于非ILD组,而LMR低于非ILD组。炎症指标上,ILD组与非ILD组在CRP、Ferr上存在统计学差异(P<0.05),ILD组的指标均高于非ILD组。4.其他检查:本研究140例患者中,共有79例患者行肌电图检查,其中有62例(78.5%)患者呈肌源性损害,多以近端肌肉损伤为主。30例患者在入院后行肌肉活检,50例患者行皮肤活检,16例患者同时行肌肉及皮肤活检。肌肉病理结果提示肌纤维不同程度水肿、变性、坏死及再生,所有病例均未见肌细胞空泡或颗粒变性;皮肤活检结果提示不同程度的表皮角化过度,棘层增生肥厚,灶状基底细胞液化、真皮浅层、血管周围及附属器周围不同程度的淋巴细胞浸润。所有患者入院后均完善了胸部CT检查,其中64例患者提示间质性肺病,表现为不同程度的毛玻璃样影、蜂窝状影、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张以及胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。其中12名患者合并肺部感染,出现双肺斑片状或条索状影,部分合并实变。5.肌炎抗体:27例患者入院后完善肌炎抗体谱检测,其中抗MDA5抗体阳性的患者7例(25.9%),抗ASS抗体阳性8例(29.6%),7例(25.9%)抗J0-1抗体,1例(3.7%)抗0J抗体;抗Mi-2抗体阳性2例(7.4%),抗NXP2抗体阳性2例(7.4%),抗SAE抗体阳性2例(7.4%),抗SRP抗体阳性3例(11.1%),抗TIF1-γ抗体阳性1例(3.7%),抗体阴性1例(3.7%),两种抗体(抗MDA5/抗TIF1-γ)阳性的患者1例(3.7%)。6.误诊:本研究中共有50例(36.43%)患者在确诊为DM之前存在误诊,其中46例(92%)误诊为皮肤性疾病,1例误诊为肝损伤,1例误诊为普通肺部感染,以皮损起病的误诊率较高。7.治疗:激素及免疫抑制剂是DM的传统治疗方案,激素是治疗的基石。本组研究中,139例在确诊时均使用了激素,5例因病情较重使用了大剂量激素冲击,90例患者病程中加用了免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢素、硫唑嘌呤、沙利度胺等),10例患者因病情恶化,使用了免疫球蛋白冲击治疗,4例患者死亡,5例因合并严重肺间质纤维化使用了吡非尼酮,1例患者因出现严重纵膈气肿使用阿达木单抗,1例因血管炎表现严重,1例因常规治疗无效,均使用了血浆置换治疗,余136例患者,虽有部分患者反复住院治疗,但经积极治疗,病情得到控制,均能好转出院,院外规律随访。[结论]1.DM夏季发生率较高,DM-ILD发病年龄高于DM单发,住院周期长,经济负担大。2.关节痛、胸闷、咳嗽/咳痰是DM-ILD的突出临床表现。3.关节痛、胸闷、抗R052抗体的出现、HGB增加、DRR及Ferr升高是DM-ILD的预测因素。4.DM以皮损起病误诊率较高。