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目的：进一步探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、病因、治疗转归以及预测死亡的可能危险因素。
方法：回顾分析2003年1月至2006年9月我院临床诊断噬血细胞综合征的16例住院患者的临床资料，包括临床症状、体征、实验室资料、治疗结果及转归。以年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4/CD8降低、乳酸脱氢酶升高5个因素预测死亡的可能危险性并进行统计学分析，采用Logistic回归进行多因素分析并计算OR值及OR的95％可信限(95％CI)。
结果：全部病例均有发热(体温≥38.5℃，时间>2周)，15例有肝及/或脾肿大，另外1例浅表淋巴结肿大。血象：全血细胞减少10例，2个系列减少4例，全部病例有血小板下降，血涂片中可见数量不等(偶见～8％)的异型淋巴细胞，骨髓涂片见明显的噬血细胞(1％～4％)。所有病例均有肝功能异常，乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高。13例病人有凝血功能异常，6例并发DIC。其中感染相关HPS(病毒、结核、伤寒、肺炎支原体、真菌、溶血链球菌及绿脓杆菌等)11例，淋巴瘤或结节性脂膜炎伴发各1例。另3例病因未明。以血小板<50×10<9>/L、CD4/CD8<1.160、年龄<20岁、血红蛋白<609/L、LDH>220u/L预测死亡的可能危险，其相对危险度分别为5.361、4.724、3.782、1.58及1.26，提示血小板降低、CD4/CD8降低及低龄为死亡危险相关因素。
结论：噬血细胞综合征病情凶险，病死率高。早观察骨髓涂片对确诊HPS具有重要意义；大部分病例的病因可以查明：确定病因、早期诊断及早期治疗是改善本病预后的关键。低龄(<20岁)，血小板减低(<50×10<,9>/L)，CD4/CD8下降是HPS死亡危险相关因素。