目的:先天性心脏病是小儿最常见得心血管疾病之一，目前我国每年约10-15万患有先心病的婴儿出生，部分严重、复杂的心血管畸形患儿如生后得不到及时、正确的诊治将很快夭折，心脏外科经过近年的研究和快速发展，先天性心脏病的外科治疗越来越趋于低龄低体重化，由此，统计我院近7年来1岁内先心病外科治疗情况。探讨先心病诊断、外科治疗、围手术期及体外循环处理经验。方法:搜集2005年3月-2012年11月于河北医科大学第二医院心脏外科行手术治疗的患儿109例，其中男55例，女54例；年龄1~12月，体重3.5~12kg。17例单纯动脉导管未闭，1例合并房间隔缺损，2例合并重度肺动脉高压。1例肺动脉瓣狭窄、2例肺动脉瓣狭窄合并卵圆孔未闭。10例法洛氏四联症，其中合并动脉导管未闭1例，合并卵圆孔未闭5例。1例法洛氏三联症。1例房间隔缺损+卵圆孔未闭。31例室间隔缺损+卵圆孔未闭，合并中重度肺动脉高压11例。2例室间隔缺损+动脉导管未闭。4例室间隔缺损+房间隔缺损。1例室间隔缺损+卵圆孔未闭+动脉导管未闭。3例室间隔缺损+右室流出道狭窄,1例合并卵圆孔未闭。1例室间隔缺损+卵圆孔未闭+右室双腔。31例室间隔缺损，7例合并中重度肺动脉高压。1例部分性心内膜垫缺损伴有肺静脉异位引流合并重度肺高压。1例部分性心内膜垫缺损伴动脉导管未闭。1例完全性肺静脉畸形引流（心内型）伴房间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭及重度肺动脉高压。1例右位心室间隔缺损伴右室双腔合并重度肺动脉高压。6例经过儿内科治疗后转入心外科手术，21例经过儿内科治疗平稳后直接上手术，术前检查完善，。16例在非体外循环下手术，93例在体外循环下手术治疗，体外循环中常规超滤，其中10例联合应用平衡超滤，所有患儿均行一期根治术。术后进入重症监护室给予重症护理，给予抗生素、营养支持、强心、利尿、控制血压心率综合治疗。结果:109例患儿均行心内直视手术，16例动脉导管未闭患儿在控制性降压下行小切口手术治疗，占14.7%；1例肺动脉狭窄、2例肺动脉狭窄合并卵圆孔未闭患儿在未阻断主动脉，不停跳下手术，占2.7%；余90例均在深低温体外循环下行手术治疗，占82.6%，主动脉阻断时间（10~140）min；体外循环时间（26~406）min，其中1例手术中出现严重低心排，死亡；6例术后因严重低心排、多脏器功能衰竭死亡，占6.4%。所有手术均为一期根治，术后患儿均进入ICU，术后ICU首次呼吸机使用时间（1h15min~220h37min），监护室治疗时间（1h25min~220h37min），术后延迟关胸2例，占1.8%，二次开胸止血5例，占4.6%，再次使用呼吸机6例，时间（4h32min~48h40min），占4.6%，术后肺炎4例，占3.7%,3例术后出现肾功能衰竭行腹膜透析；3例术后发生心律不齐；3例术中应用临时起搏器。6例转入手术及21例经绿色通道行手术的均治愈出院，占24.8%，治愈率100%。结论:术前诊断明确，手术方案的制定正确，是手术成功的关键。手术治疗绿色通道的建立，内外科联合治疗，降低了手术的死亡率。麻醉、体外循环、术后监护及护理团队水平的提升，明显降低术后并发症的发生率。