目的:纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤通常起源于筋膜和软组织的肌腱,但也可能以髓样管或骨膜内的原发性或继发性肿瘤的形式出现在骨骼。纤维肉瘤因其侵袭性病程而预后非常差。本研究旨在确定四肢纤维肉瘤患者独立预后相关因素并构建预测四肢纤维肉瘤患者总生存率的列线图模型,由此对患者预后及生存率做出个体化评估及预测,从而指导临床实践并改善患者。方法:回顾性收集美国国立癌症研究所监测、流行病学和结果（Surveillance Epidemiology and End Results,SEER）数据库（SEER*Stat 8.3.6软件）2004年至2015年诊断为四肢纤维肉瘤患者的人口统计学信息、肿瘤相关信息及治疗信息。将所有符合标准的患者随机分为训练队列（70%）及验证队列（30%）。训练队列用于确定独立预后因素、构建列线图预测模型并进行内部验证,而验证队列患者则用于外部验证。应用单因素Cox回归分析训练队列患者以筛选潜在的预后相关因素,将P＜0.05的分析变量进一步纳入多因素Cox回归分析以明确患者独立预后因素,并计算每个变量的风险比和95%置信区间。基于已确定的独立预后因素,通过R软件中的“rms”和“regplot”程序包建立用于预测四肢纤维肉瘤患者1年、3年和5年总生存率的列线图模型。利用一致性指数（Harrell concordance index,C-index）、受试者工作特性曲线（receiver operating characteristic,ROC）及曲线下面积（area under curve,AUC）、校准曲线（calibration curves）和决策曲线分析（decision curve analysis,DCA）在训练队列及验证队列中分别评价列线图模型的表现性能。利用X-tile软件获取患者死亡风险评分的截断值并将其分为高风险组、中风险组和低风险组,利用Kaplan-Meier生存曲线分析和Log-rank检验来研究3组患者间的生存差异。最后,回顾性收集我国6个医院的四肢纤维肉瘤患者数据对模型进行外部验证。结果:本研究共纳入846例患者,其中594例患者被划分入训练队列,252例患者被划分入验证队列。单因素Cox回归分析表明年龄、肿瘤尺寸、肿瘤病理分期、AJCC分期、N分期、M分期、手术治疗情况和化疗情况与四肢纤维肉瘤患者的预后具有明确相关性（P＜0.05）。依据多因素COX回归分析结果,年龄、肿瘤尺寸、肿瘤病理分级、N分期、M分期和手术治疗情况被确定为四肢纤维肉瘤患者的独立预后相关因素（P＜0.05）。在此基础上构建的列线图预测模型表现良好,具有出色的区分度和拟合度,训练队列和验证队列的C指数分别为0.792（95%CI:0.757～0.827）和0.780（95%CI:0.717～0.843）。ROC曲线表明该模型具有较好的预测性能,在训练队列中,列线图模型预测四肢纤维肉瘤患者1年、3年和5年总生存率的AUC的值分别为0.886、0.825和0.791,在验证队列中,列线图模型预测1、3、5年总生存率的AUC得值分别为0.865、0.792和0.785。校准曲线和DCA结果均表明该列线图模型在训练队列和验证队列中均表现良好。此外,无论在训练队列还是验证队列中,ROC曲线结果表明列线图模型的AUC始终大于所有独立预后相关因素的AUC,包括1年、3年和5年。Kaplan-Meier生存曲线表明列线图模型可显著区分3组不同预后的患者。最后,64例患者纳入外部验证集,验证结果表明该列线图在外部验证队列中依旧具有较高的区分度、校准度和临床应用价值。结论:本研究表明年龄、肿瘤尺寸、肿瘤病理分级、N分期、M分期和手术治疗情况是四肢纤维肉瘤患者的独立预后相关因素,构建的列线图模型能有效预测患者1年、3年和5年总生存率,基于该列线图预测模型的危险分层系统对区分高危患者具有一定临床价值。