抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎肾损害的病理分型及预后

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目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的病理分型特点及影响预后的相关因素。方法:回顾性分析2004年1月至2017年2月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院治疗、具有肾活检结果的AAV患者。按照Berden分型分为4型,比较各型患者的临床、病理特点和预后。用Kaplan□Meier法绘制各型患者的生存曲线,并使用Log□rank检验比较生存曲线的差异。以进入维持性透析作为终点事件,使用Cox回归分析预后的影响因素。结果:共175例AAV患者,其中局灶型59例(33.7%)、新月体型39例(22.3%)、硬化型32例(18.3%)、混合型45例(25.7%);新月体型组、硬化型组基础血肌酐水平较高,显著高于局灶型组、混合型组(均P<0.05);硬化型组袢坏死比例较低,显著低于局灶型组、新月体型组(均P<0.05)。中位随访11.8(0.5~86.7)个月,以死亡或维持性透析作为终点事件,末次随访时局灶型组、混合型组、新月体型组、硬化型组的无事件生存率分别为83.1%、77.8%、64.1%、50.0%(Log-rankχ2=11.537,P=0.009)。Cox回归分析显示甲状旁腺素水平高(HR=1.013,95%CI 1.007~1.019,P<0.001)、肾小球球性硬化≥50%(即硬化型,HR=10.532,95%CI 2.903~38.203,P<0.001)是影响AAV患者进入维持性透析的独立危险因素,而基础估算肾小球滤过率高(HR=0.943,95%CI0.896~0.993,P=0.025)是保护性因素。结论:AAV肾损害预后依据局灶型、混合型、新月体型、硬化型依次变差。基础估算肾小球滤过率低、甲状旁腺素水平高、肾小球球性硬化≥50%(即硬化型)是AAV患者进入维持性透析的独立危险因素。
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