【摘 要】
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目的:IgG4相关性疾病是一种可有多器官受累的临床罕见疾病,最初由日本学者发现,国内对该病的认识和相关研究较少,文章通过分析IgG4相关性疾病的临床特点,加深对该病认知,指导临床诊治。方法:回顾性收集2013年1月至2020年6月中国医科大学附属盛京医院确诊的58例IgG4相关性疾病患者,并对其确诊时间、临床表现、实验室检查、影像学改变、病理特点、治疗转归等进行分析。结果:58例中男女各29例,平
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目的:IgG4相关性疾病是一种可有多器官受累的临床罕见疾病,最初由日本学者发现,国内对该病的认识和相关研究较少,文章通过分析IgG4相关性疾病的临床特点,加深对该病认知,指导临床诊治。方法:回顾性收集2013年1月至2020年6月中国医科大学附属盛京医院确诊的58例IgG4相关性疾病患者,并对其确诊时间、临床表现、实验室检查、影像学改变、病理特点、治疗转归等进行分析。结果:58例中男女各29例,平均年龄（57.9±9.7）岁。58例患者从入院到确诊时间的中位数为14天,患者出现首发症状到确诊时间的中位数为10个月。受累器官共14个,受累器官前5位分别为涎腺（39例）、泪腺（37例）、胸膜（19例）、胰腺（18例）、胆系（17例）。首发症状主要为颌下包块,眼睑肿胀等。57例接受血清IgG4水平检测的患者中55例IgG4水平升高,平均数为（1110±1090）mg/d L,58名患者中8例伴有外周血嗜酸性粒细胞增多,25例患者完善了Ig E检查,17例伴有血清Ig E升高,共34例患者有球蛋白升高。共23例患者完善病理检查,病理学主要表现为淋巴组织非典型增生,浆细胞及淋巴细胞浸润,广泛纤维组织增生,IgG4阳性浆细胞浸润。肺部影像表现为斑片影、间质性改变、肺部血管充盈缺损、胸膜增厚及胸腔积液。58例患者中有51例接受了治疗,其中47例应用了激素,接受治疗的患者中39例复查了IgG4水平,35例可见IgG4水平降低。在58例患者中,8例有肿瘤,5例肿瘤发生的部位与受累器官不同,10例在药物减量或停药后复发。结论:IgG4相关性疾病是一种全身系统受累疾病,患者入院后确诊时间较长,受累较多的器官为涎腺、泪腺等,往往伴血清IgG4升高,一部分患者可伴有血清嗜酸性粒细胞及Ig E升高,病理学主要表现为淋巴组织非典型增生,浆细胞、淋巴细胞浸润,组织学的IgG4特殊染色对诊断有所帮助,该病肺部影像学表现多样,糖皮质激素是首选治疗药物但易于复发,并且该病易发生肿瘤,且受累器官与肿瘤发生的部位可以有所不同,值得临床医生关注。
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