儿童弥漫性肺泡出血综合征的临床特征及预后分析

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:chongzimm
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目的:总结弥漫性肺泡出血综合征患儿临床特征及分析其预后情况。方法:回顾性分析初次诊断为弥漫性肺泡出血综合征患儿,总结其临床特征,收集随访信息,分析弥漫性肺泡出血综合征患儿预后情况。结果:本研究回顾了2008年1月-2014年1月于重庆医科大学附属儿童医院首次就诊的诊断为弥漫性肺泡出血综合征患儿,总结其临床特征,并以电话及调取住院就诊资料的方式进行随访。本研究共搜集到82例患儿,患儿主要表现为面色苍白(58,70.7%),咳嗽(49,59.8%,),咯血(31,37.8%),发热(14,17.1%),乏力(17,20.7%),气促(7,8.5%),住院期间75例患儿使用激素(91.5%),其中34例大剂量冲击,9例小剂量静脉激素,39例小剂量激素口服,7例未使用激素,3例患儿住进ICU治疗(3.7%),经对症治疗后最终全部好转出院。共随访43例患儿,中位随访时间9.4(7.5-11.2)年,随访最短时间为半年,最长15.4年,1例最终确诊为系统性红斑狼疮,1例最终确诊为ANCA相关血管炎,余41例患儿未找到确切病因,其中12例患儿死亡,生存时间4.2±2.7(年),29例患儿存活,生存时间10.4±1.6(年)。结论:弥漫性肺泡出血综合征患儿具有潜在生命威胁,其远期预后仍欠佳,女性患儿、血小板低下患儿不良预后风险更大,复发次数与死亡风险相关。
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