目的:肥厚性梗阻型心肌病（myopathy HOCM）是一种少见的遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为特点的心肌病，患者生活质量差，心源性猝死高，治疗困难，手术、麻醉风险大，预后差，临床表现为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。由于人们对本病认识不足，常因麻醉中出现的问题处理不当，延误抢救时机。本研究通过查新了解国内、外肥厚性梗阻型心肌病发病率、手术、麻醉最易出现的风险及非心脏手术的麻醉管理要点，为临床麻醉管理提供依据。　　 方法:对HOCM患者接受非心脏手术的麻醉案例，查阅pubmed，springer，万方数据库，维普数据库(2002年3月-2011年2月)，术前经超声心动图(UCG)确诊的HOCM患者实施外科手术个案报道23例。23例中全身麻醉16例（其中2例复合硬膜外麻醉），连续硬膜外麻醉5例，腰硬联合麻醉2例。对于这些患者术中发生的意外情况和麻醉处理进行分析。　　 结果:23名病人被列入。在23例实施麻醉的患者中，10例诱导后血压下降，6例分次静注去氧肾上腺素20-200ug后，血压回升，循环稳定；1例数次去甲肾上腺素5μg静脉注射，血压维持120～150／60～80mmHg;2例加快补液，血压回升，时间短暂，未用苯肾；1例诱导后出现休克状态，经抢救后暂停手术，术后安置临时双腔起搏装置器，二次手术平顺。2例诱导后及手术开始时心率减慢，静注阿托品0.2～0.3mg后心率增至60～70次/min;1例入室后频发室早，静注利多卡因50mg后室早消失。1例诱导后出现房颤心律，室率为180-200/min，停止吸入笑气和氟烷，先后给予芬太尼60ug，美托洛尔3mg，地西泮10mg，地尔硫卓15mg处理后循环稳定。1例剖富产在婴儿取出后出现阵发性心动过速，给予兰地洛尔处理后好转。1例于术后第2天充血性心力衰竭，通过增加多巴酚丁胺和米力农的剂量改善，其他术后均恢复良好。　　 结论:由于HOCM的疾病特殊性，对于HOCM患者围手术期循环并发症处理与其他疾病有所不同，麻醉医生要给予足够的重视，认真细致的术前准备，避免加重左室流出道梗阻的因素，合理选用麻醉方式及药物，制定完善的麻醉方案，加强术中麻醉管理。