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目的:分析15例运动神经元病患者的临床特点,探讨磁共振扩散张量成像参数与临床指标之间的关系。 方法:15例临床诊断为运动神经元病的患者作为实验组,16例年龄、性别匹配的无神经系统疾病的志愿者为对照组。回顾性分析这些患者的临床资料,采用修订版EEC标准和Awaji标准对患者进行诊断分级,比较两种标准的差异。对患者进行ALSFRS-R评分、上运动神经元受损体征评分(UMNS)。所有受试者行扩散张量成像(DTI)及常规磁共振扫描,应用基于纤维束的空间统计方法(TBSS)对全脑白质进行分析,提取异常区域的部分各项异性(FA值)、平均弥散率(MD值)。 结果:15例运动神经元病患者既往史中有饮酒史6例,吸烟史6例,农药接触史7例,农药中毒史3例,重体力劳动者6例,经常熬夜3例,幼时家境贫困9例,汞中毒1例。2例患者采用Awaji标准分级较修订版EEC标准等级低。实验组与对照组相比,左侧皮质脊髓束FA值显著下降(P=0.034),特征值λ2(P=0.124)、λ3(P=0.064)有升高趋势,右侧皮质脊髓束FA值有下降趋势(P=0.05)。两组λ1、MD值未见明显差异。左侧皮质脊髓束FA值与上运动神经元受损体征评分(UMNS)轻度相关,但无统计学意义(P=0.186)。 结论:吸烟、饮酒、接触农药、重体力劳动、不规律作息、幼时家境贫困可能与运动神经元病的发病有关,但需要大样本研究进一步证实。表现为一个节段上运动神经元受损及两个节段下运动神经元受损的患者采用Awaji标准会降低诊断等级。采用TBSS技术,DTI能够定量显示运动神经元病患者皮质脊髓束损害,并且该病变可能与脱髓鞘有关。