目的:骨原发性血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤,发病率低于骨原发恶性肿瘤的1%,而肩胛骨原发性血管肉瘤病例更加罕见。正因如此,临床医生对此病认识不够,极易误诊为其他软组织肉瘤或转移性肿瘤。准确的早期诊断和评估对患者的治疗具有重要意义,也给临床医师带来了严峻的挑战。在这里,本文报告了我院近期确诊的1例发生在肩胛骨的原发性血管肉瘤病例。结合文献研究,学习该疾病的诱因及病因、临床表现、影像学诊断、病理组织学、免疫组化、治疗及预后,从而提高对该疾病的认识。资料与方法:本个案报道报导了南昌大学第二附属医院骨科确诊的1例肩胛骨原发性血管肉瘤患者,结合pubmed数据库骨原发性血管肉瘤文献研究,分析其主要诱因及病因、临床表现、影像学特点,根据病理组织学及免疫组化特点对其进行早期诊断及鉴别诊断,减少误诊误治,指导治疗,判断预后。结果:该例50岁的女性肩胛骨原发性血管肉瘤患者,以局部疼痛及局部肿块就诊,体检可发现局部可以触及边界不清且不易推动的硬质肿块,外周全血细胞计数及其他检验指标未见明显异常。影像学均提示局部占位性病变,同时伴有骨质破坏。术后免疫组织化学检查FVIII-RA、CD31及CD34等内皮细胞标记物在该病组织中阳性表达率较高。结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的骨血管来源的恶性肿瘤,常见于四肢骨,原发于肩胛骨内的血管肉瘤更少见,其病因尚不清楚,具有多种诱因,早期无明显临床表现,仅表现为局部的疼痛肿胀,影像学检查对诊断无明显特异性,但可作为与其他骨软组织肿瘤相鉴别的重要辅助检查。最终确诊依赖于病理组织学及免疫组化。目前尚未建立标准化治疗方案,手术切除辅助放疗是该病首选,其余治疗包括化疗和基因治疗,用于治疗血管肉瘤的临床更新抗血管生成疗法取得了一些良好的进展。