【摘 要】
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背景目的:肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是舒张性心力衰竭及年轻人猝死的主要原因之一。超声心动图诊断HCM和评价心功能优势显著,临床普及率高,其舒张功能指标对病情严重程度以及预后转归均有良好的评价效能,有学者认为左房大小是反映左室舒张功能最直观的指标。N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）亦被发现与HCM舒张功能及预后关系密切。本研究旨在探讨NT-p
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背景目的:肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是舒张性心力衰竭及年轻人猝死的主要原因之一。超声心动图诊断HCM和评价心功能优势显著,临床普及率高,其舒张功能指标对病情严重程度以及预后转归均有良好的评价效能,有学者认为左房大小是反映左室舒张功能最直观的指标。N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）亦被发现与HCM舒张功能及预后关系密切。本研究旨在探讨NT-proBNP联合左室舒张功能评估HCM患者预后的价值。方法:本研究回顾性分析148例HCM患者的一般资料、临床表现、NT-proBNP等生化指标、动态心电图监测结果、超声心动图参数（左心构型、左室舒张功能指标等）,及治疗情况。根据静息状态下左室流出道梗阻情况将患者分为梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（HNCM）两组;HNCM组内进一步根据肥厚部位将患者分为心尖肥厚型心肌病（AHCM）和非对称性室间隔肥厚型心肌病（ASHCM）两组。比较不同分组患者的临床特点;分析NT-proBNP与其他临床指标的相关性;对患者进行随访,记录发生的主要不良心血管事件（MACE）,根据事件发生情况将患者分为MACE组和非MACE组,比较两组患者临床资料的差异,分析NT-proBNP及舒张功能指标与预后的关系,寻找患者发生MACE的独立预测因素并评估其预测价值。结果:①入选患者中HOCM组35例,HNCM组113例,HOCM组患者平均确诊年龄（58±12岁）小于HNCM组（63±12岁）（P＜0.05）,黑朦、晕厥发生率高,心悸发生率低,NT-proBNP水平高;两组在左室舒张末内经（LVDd）、室间隔厚度（IVS）、左室后壁厚度（LVPW）、左室最大室壁厚度（MLVWT）、左室流出道压力阶差（LVOTG）等方面有显著差异（P＜0.05）;窦性心律患者中,HOCM组舒张功能异常较HNCM组有统计学差异（P＜0.05）,心房颤动患者中,两组舒张功能比较无统计学差异（P＞0.05）。②HNCM患者中AHCM组37例,ASHCM组者76例,AHCM组患者平均确诊年龄（67±11岁）大于ASHCM组（61±13岁）（P＜0.05）;心电图出现ST-T改变者多;两组在室间隔厚度（IVS）、左室最大室壁厚度（MLVWT）、左室质量指数（LVMI）等方面有显著差异（P＜0.05）;在窦性心律和心房颤动患者中,两组舒张功能受损程度比较均无统计学差异（P＞0.05）。③相关性分析显示HCM患者NT-proBNP水平与年龄、LAD、LAVI、LVMI、MLVWT、E/e’、VTR、NYHA心功能分级、舒张功能分级、是否伴发房颤呈正相关（P＜0.05）;与eGFR呈负相关（P＜0.05）;多元线性回归分析结果显示NT-proBNP水平与eGFR、LAVI及MLVWT独立相关（r=-0.247,0.494,0.325,P＜0.05）。④对HCM患者平均随访436±257天,获得随访146例,共45例出现不良心血管事件（MACE）,包括心脏骤停抢救存活、ICD适当放电、急性心肌梗死、脑卒中、因心力衰竭、持续性室性心动过速或黑朦晕厥再入院,其中HOCM患者11例（31.4%）,HNCM患者34例（30.6%）,两组MACE发生率无显著差异（P＞0.05）;HNCM组内比较,AHCM患者MACE发生率（4例,10.8%）显著低于ASHCM 患者（30 例,40.5%）（P＜0.05）。多因素 Cox 回归分析显示:NT-proBNP、LAD及LAVI是HCM患者发生MACE的独立预测因素,且NT-proBNP≥1647.0 pg/mL、LAD≥45 mm或LAVI≥35.1 ml/m2的患者更容易发生MACE;ROC曲线显示NT-proBNP 联合 LAD（AUC=0.896,95%CI=0.843-0.949）以及 NT-proBNP 联合LAVI（AUC=0.917,95%CI=0.872-0.961）对不良心血管事件的预测价值显著高于LAD、LAVI的单独预测价值（P＜0.001,P=0.007）。结论:HCM患者临床特点存在差异,HOCM和HNCM患者的整体预后相似,AHCM患者的整体预后相对较好。NT-proBNP水平与肾功能及左室舒张功能关系密切,与eGFR、LAVI、MLVWT独立相关。NT-proBNP、LAD及LAVI的增加是影响HCM患者不良预后的独立危险因素,NT-proBNP联合LAD、LAVI对HCM患者不良心血管事件的预测价值显著高于LAD、LAVI的单独预测价值。
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