【摘 要】
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目的:探究原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的发病机制,提高对本病的认识及选择合理的有效治疗。方法:分析此例患者的临床特征,应用细胞化学染色及银染色等手段行骨髓象及骨髓病理检查,应用流式细胞术(FCM)检测红细胞及粒细胞表面的CD55、CD59,对粒、单核细
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目的:探究原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的发病机制,提高对本病的认识及选择合理的有效治疗。方法:分析此例患者的临床特征,应用细胞化学染色及银染色等手段行骨髓象及骨髓病理检查,应用流式细胞术(FCM)检测红细胞及粒细胞表面的CD55、CD59,对粒、单核细胞进行FLAER检测,为进一步确诊,应用高通量测序技术(又称二代测序)进行基因检测。结果:该患者临床上表现为重度脾大、贫血,查骨髓象考虑PMF之可能,骨髓病理示粒、红、巨三系增生活跃,骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)3级。基因检测示:BCR/ABL融合基因阴性,JAK2 V617F基因突变阳性。故诊断为:PMF。给予达那唑、十一酸睾酮、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)、沙利度胺、血制品支持等治疗过程中出现血制品输注无效,伴茶色尿,完善相关检查:血常规示网织红细胞偏高,直接胆红素、间接胆红素偏高,抗人球蛋白试验(Coombs test)2次均为阴性,FCM示CD55、CD59降低,FLAER示粒、单表达缺陷,PIG-A基因突变阳性,故最终诊断为:PMF合并PNH。结论:目前国内外对PMF合并PNH的研究甚少,因此通过系统回顾相关文献,探讨其发病机制、诊断及治疗,为临床治疗提供思路。
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