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目的:总结甘肃省人民医院自身免疫性肝病的临床特点,给予临床工作一定的参考价值。方法:回顾性分析2008年1月至2018年1月10年甘肃省人民医院确诊的自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease,AILD)患者的临床资料,对患者的性别、年龄、临床表现、合并症情况、血清学及肝组织病理学等指标进行统计学分析,总结其临床特点。结果:1.AILD以中老年女性多见,其平均年龄为(56.04±9.819)岁,男女比例为1:4.8。在41~60岁区间,AIH患者人数均高于PBC组(p<0.05),三组平均年龄无统计学差异。2.临床表现:AIH乏力及食欲减退较PBC及PSC多见(p<0.05),PBC黄疸较AIH及PSC多见(p<0.05)。3.实验室指标:(1)AIH组ALT、AST水平升高(p<0.05),PBC组和PSC组ALP高于AIH组(p<0.05),PBC组GGT明显高于AIH组和PSC组(p<0.05),三组TBIL均升高,尤其是PSC(p<0.05);(2)AIH组IgG水平高于PBC组(p<0.05),PBC组IgM高于AIH组(p<0.05);(3)AIH以ANA、ASMA多见,PBC则以AMA和AMA-M2多见,PSC组未发现特异性的自身抗体。4.合并症情况:AIH组合并干燥综合征共4例(6.6%)、合并甲状腺炎3例(4.9%)、合并类风湿关节炎1例(1.6%),PBC组合并甲状腺炎1例(3.6%),合并类风湿关节炎1例(3.6%),PSC组合并溃疡性结肠炎2例(20%)。5.组织病理学:AIH表现为肝细胞变性,淋巴-浆细胞在门管区及周围组织浸润,严重时肝细胞坏死,PBC表现为小叶间和(或)间隔内小胆管破坏为主的肉芽肿性炎,PSC表现为胆管周围炎性细胞浸润以及纤维组织增生。结论:1.AILD以中老年女性多见;2.肝脏病理学检查对各类AILD的诊断及鉴别诊断有重要的意义;3.AIH表现为肝实质损害,IgG升高,常见ANA、ASMA阳性;PBC表现为胆管损害,IgM升高,AMA及AMA-M2为其特异性抗体;PSC亦表现为胆管损害。