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目的：讨论1例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点，诊断及治疗，加深对中枢神经系统淋巴瘤的认识，并对其研究热点做出回顾及总结。 方法：报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤的病例，对其临床特点，诊断，治疗做出分析并对相关文献进行复习。 结果：本病例为83岁男性，因“言语含混伴流涎10+天”入院。行头颅MRI增强示“脑内多发病变，考虑淋巴瘤”，立体定向活检后病理诊断为：“肿瘤”，免疫组化确诊为“弥漫大B细胞性淋巴瘤”。 结论：原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的、进展性的非霍奇金淋巴瘤，立体定向活检对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断具有十分重要的意义。