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1目的;通过对112例婴儿痉挛患儿的临床资料和随访结果进行分析,了解婴儿痉挛的临床与预后之间的关系,为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。2方法;采用回顾性资料分析,对1994年1月～2004年12月在山东大学齐鲁医院儿科及山东大学齐鲁儿童医院神经内科住院的112例婴儿痉挛患儿进行分析和随访,随访时间≧2年,并对影响预后的相关因素进行分析。3结果;(1)共有112例婴儿痉挛患儿进入本研究。男72例,女40例,起病年龄2～12个月,平均起病年龄5-8个月;随访时间24～120个月,平均随访58个月;症状性婴儿痉挛67.0%,隐源性婴儿痉挛33.0%。先天性脑发育不良或畸形、早产或低出生体重儿、缺氧缺血性脑病等为主要原因。脑电图表现为典型高峰节律紊乱52例,各种各样的变异性高峰节律紊乱57例,局灶性放电3例。(2)经过2年以上的随访,共有42例(37.5%)发作完全缓解,仅2例仍表现痉挛发作,其余(58/112,51.8%)转变为其他类型发作。临床发作控制情况与病因、开始治疗时的病程有关(P均<0.05),与发病年龄无关(P>0.05),即病因为隐源性的、病程≦2个月的临床发作控制情况好。(3)智力预后与病程及病因有关(隐源性的、病程≦2个月者智力预后好),与发病年龄无关。(4)EEG高峰节律紊乱消失后,代之以全导或局灶的放电,局灶放电以单侧或双侧颞区或枕区为多见。脑电图典型高峰节律紊乱比变异性高峰节律紊乱预后好。本组死亡10例,死亡率8.9%。4结论;婴儿痉挛多为症状性,有明确病因、病程≦2个月预后好,EEG为变异性高峰节律紊乱者与婴儿痉挛预后不良有关。1目的;研究托吡酯(Topiramate,TPM)单药治疗婴儿痉挛的有效性及耐受性。2资料与方法;对山东大学齐鲁医院儿科2003年1月～2004年12月新诊断的26例婴儿痉挛患儿首选TPM单药治疗,初始治疗剂量1mg/kg.d,每周增加剂量1mg/kg.d,直至痉挛控制,最大剂量12mg/kg.d,12周后观察服药后的临床疗效,脑电图变化及不良反应。疗效评估依据常规或录像脑电记录及家长的观察记录。3结果;26例婴儿痉挛按病因分为症状性组17例,隐源性组9例。8例(30.8%)发作完全缓解,Video-EEG示高峰节律紊乱消失,其中隐源性组5例,占55.5%(5/9),而症状性组仅3例,占17.6%(3/17)。发作频率减少50%以上的占69.3%(包括完全缓解的8例),发作频率减少<50%的有3例,占11.5%。4结论;TPM单药治疗婴儿痉挛有效且耐受性好,我们认为TPM可做为治疗婴儿痉挛的一线药物。