【摘 要】
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目的:分析因中性粒细胞减少就诊的255例患儿的临床特点,探讨其可能的病因与预后,以期为临床医师提供一定指导价值。方法:收集2019年1月-2021年12月因中性粒细胞减少就诊于青岛大学附属医院儿科临床资料完整的255例患儿,按照年龄将患儿分为婴幼儿组与年长儿组;按照中性粒细胞减少的严重程度将患儿分为中性粒细胞减少组及粒细胞缺乏组;按照中性粒细胞恢复正常的时间,将患儿分为急性中性粒细胞减少组及慢性中
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目的:分析因中性粒细胞减少就诊的255例患儿的临床特点,探讨其可能的病因与预后,以期为临床医师提供一定指导价值。方法:收集2019年1月-2021年12月因中性粒细胞减少就诊于青岛大学附属医院儿科临床资料完整的255例患儿,按照年龄将患儿分为婴幼儿组与年长儿组;按照中性粒细胞减少的严重程度将患儿分为中性粒细胞减少组及粒细胞缺乏组;按照中性粒细胞恢复正常的时间,将患儿分为急性中性粒细胞减少组及慢性中性粒细胞减少组,采用统计学软件进行分析。结果:1.一般情况:男性患儿137例（53.73%）,女性患儿118例（46.27%）,婴儿94例,幼儿78例,婴幼儿共172例（67.45%）,年长儿83例（32.55%）。中性粒细胞减少的患儿共114例（44.71%）,粒细胞缺乏的患儿共141例（55.29%）。急性中性粒细胞减少的患儿共220例（86.27%）,慢性中性粒细胞减少的患儿共35例（13.73%）。患儿ANC减少的严重程度及恢复时间与性别、年龄无显著统计学差异（P＞0.05）。2.伴随症状及疾病:发热和（或）咳嗽者171例（67.06%）,肢体疼痛者1例（0.39%）,无症状者83例（32.55%）,合并诊断为上呼吸道感染者42例（16.47%）,支气管炎者48例（18.82%）,肺炎者53例（20.78%）,婴幼儿中无症状者明显多于年长儿（χ~2=5.227,P=0.022）,患儿ANC减少的严重程度及恢复时间与伴随症状无显著统计学差异（P＞0.05）。3.血常规:合并贫血的患儿51例（20.00%）,合并血小板减少的患儿15例（5.88%）,婴幼儿合并贫血的发生率明显高于年长儿（χ~2=4.863,P=0.027）,年长儿合并血小板减少的发生率明显高于婴幼儿（χ~2=5.470,P=0.019）。合并贫血的患儿粒细胞缺乏的发生率明显高于未合并贫血的患儿（χ~2=4.585,P=0.032）,患儿ANC减少的严重程度与合并血小板减少无显著统计学差异（P＞0.05）。患儿ANC的恢复时间与合并贫血、血小板减少均无显著统计学差异（P＞0.05）。4.病原学检查:完善病原学检查的患儿125例（49.02%）,病原学检查阴性者88例,病原学感染阳性者37例,其中肺炎支原体和（或）病毒感染者34例,金黄色葡萄球菌感染者1例,真菌感染者2例,其中1例为白假丝酵母菌,1例为曲霉菌。患儿的年龄、ANC减少的严重程度及恢复时间与病原学感染无显著统计学差异（P＞0.05）。5.自身抗体检查:完善自身抗体检查的患儿53例（20.78%）,自身抗体阳性的患儿共9例,其中抗核抗体阳性者6例,抗线粒体2型抗体、抗心磷脂抗体、抗ds-DNA抗体阳性者各1例,年长儿自身抗体的阳性率明显高于婴幼儿（P=0.014）,患儿ANC减少的严重程度及恢复时间与自身抗体无显著统计学差异（P＞0.05）。6.骨髓增生情况:完善骨髓穿刺检查的患儿57例（22.35%）,骨髓粒系增生正常的患儿共44例,骨髓粒系增生减低或成熟障碍的患儿共13例,婴幼儿骨髓粒系增生异常的发生率明显高于年长儿（χ~2=4.149,P=0.042）。骨髓粒系增生异常的患儿粒细胞缺乏的发生率明显高于骨髓粒系增生正常的患儿（χ~2=13.422,P=0.000）,患儿ANC的恢复时间与骨髓粒系增生无显著统计学差异（P＞0.05）。7.基因检查:完善基因检查的患儿13例（5.10%）,基因正常的患儿共6例,基因异常的患儿共7例,其中2例患儿出现ELANE基因突变,患儿的年龄与基因异常的发生率无显著统计学差异（P＞0.05）,但基因异常的患儿粒细胞缺乏、慢性中性粒细胞减少的发生率明显高于基因正常的患儿（P＜0.05）。8.治疗及随访:未予特殊治疗,仅定期随访观察的患儿122例（47.84%）,住院治疗的患儿133例（52.16%）,19例患儿给予G-CSF治疗,治疗前ANC平均值约为（0.52±0.17）×10~9/L,治疗后ANC平均值约为（6.68±0.94）×10~9/L,G-CSF治疗后患儿的ANC明显升高（t=-6.862,P=0.000）。2例ELANE基因突变的患儿,临床出现反复、严重感染,ANC维持在（0.1-0.2）×10~9/L之间。结论:1.儿童中性粒细胞减少可发生在任何年龄儿童,以婴幼儿为主。2.儿童中性粒细胞减少的临床表现主要为发热、咳嗽等呼吸道感染症状,病原学以肺炎支原体、病毒感染最为常见。无症状者以婴幼儿为主。3.婴幼儿在中性粒细胞减少同时合并贫血的发生率高,骨髓粒系增生与成熟易受影响。年长儿在中性粒细胞减少同时合并血小板减少的发生率高,且自身抗体阳性率高。4.对持续性中性粒细胞减少或缺乏伴有反复感染者,需及早进行基因检测,有助于先天性中性粒细胞减少症的诊断。5.无症状患儿无需治疗,但需定期门诊复诊,随访ANC变化水平。
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