目的：分析近10年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死亡原因及死亡相关危险因素。方法：收集2002年1月1日至2012年6月30日在广西医科大学第一附属医院住院的110例SLE死亡患者作为观察组,分为性别亚组及不同发病年龄段亚组。按例数1：1比例随机抽取同期住院的110例SLE患者作为对照组。对其性别、发病年龄、病程、首发症状、并发症、实验室检查及死亡原因等项目登记,观察组和对照组进行组间比较,观察组两亚组分别进行组内比较。采用SPSS13.0软件处理数据,正态分布计量资料采用均数±标准差描述,t检验分析,非正态分布及方差不齐的数据使用Mann-Whitney U检验。计数资料采用百分率描述,x2检验分析。死亡相关危险因素使用非条件Logistic回归分析,记录OR值及95%可信区间。单因素生存分析采用Kaplan-Meier法,多因素生存分析采用COX回归分析。所有结果均以P<0.05为差异有统计学意义。结果：1、近10年住院的SLE患者共3716例,死亡110例,男性22例,女性88例。2002-2012年住院SLE患者平均病死率3.0%,其中男性为4.23%,女性为2.75%,两者差异无统计学意义(P=0.065)。2002-2003年病死率为5%,2004-2005年病死率为3.4%,2006-2007年病死率为3.2%,2008-2009年病死率为2.8%,2010-2012年病死率为2%。2、主要死亡原因：感染、狼疮肾炎和神经精神狼疮为SLE3个最常见的死亡原因,分别占死亡人数的31.8%、10.9%和10.9%,SLE继发心脏损害、MODS.血小板减少继发出血、肺脏损害也是常见死因,分别占总死亡人数的10.0%、9.1%、9.1%、7.2%。2002-2003年,感染是SLE最常见的死亡原因,其次是狼疮肾炎,2004-2012年,感染始终是死亡首因,2010-2012年狼疮肺脏受累则成为第二大死因。3、观察组从初发到死亡≤1年者56例(50.9%),1～3年者23例(20.9%),3～5年者8例(7.3%),5～10年者13例(11.8%),>10年者10例(9.1%)。≤18岁发病的患者主要死于感染、血小板减少继发大出血,分别占33.3%和18.2%；19-49岁发病患者主要死于感染、狼疮肾炎、神经精神狼疮和狼疮心脏损害,分别占27.7%、12.3%、12.3%和12.3%；≥50岁发病患者主要死于感染和狼疮心脏损害,分别占50%和25%。男性死亡原因前三位分别为感染、狼疮肾炎和狼疮心脏损害,分别占31.8%、13.6%和13.6%；女性死亡原因前三位分别为感染、神经精神狼疮和狼疮肾炎,分别占31.8%、12.5%和10.2%。4、死亡相关危险因素：神经精神狼疮、肺脏受累、血小板计数<100×109/L、尿蛋白>500mg/24h、谷草转氨酶>40U/L、血肌酐>177μmol/L.总胆红素>17.1μmol/L、高SLEDAI及SDI评分是死亡的危险因素。只有高SDI积分是SLE预后不良的危险因素。5、观察组中有45.5%的女性出现神经精神狼疮,男性有18.2%,差别有统计学意义(P=0.036)。≥50岁发病的SLE死亡患者血液系统损害、肾损害、SLEDAI及SDI评分均低于<50岁发病的死亡患者。结论：1、近十年我院SLE住院患者平均病死率为3%,呈逐年下降趋势,2010-2012年病死率为2%。感染是SLE死亡首位原因,神经精神狼疮、狼疮心脏损害、血小板减少继发大出血亦是常见的死亡原因,狼疮肾炎病死率下降,近2年狼疮肺脏受累首次成为死亡的第二大原因。2、SLE患者发病1年内病死率最高,50岁以后发病的患者预后更好。3、感染、神经精神狼疮、肺脏受累、血小板计数<100×109/L、尿蛋白>500mg/24h、谷草转氨酶>40U/L、血肌酐>177μmol/L＞总胆红素>17.1μ mol/L、高SLEDAI及SDI评分是死亡的危险因素。