【摘 要】
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目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认知,以提高诊治水平。方法:回顾性分析2014年6月至2020年1月广西医科大学第一附属医院住院诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎7例患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗等资料,结合国内外相关文献,归纳分析其特点。结果:（1）患者女5例,男2例,年龄20-67岁,平均年龄50±18岁,从发病到确诊中位时间2年。（2）临
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目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认知,以提高诊治水平。方法:回顾性分析2014年6月至2020年1月广西医科大学第一附属医院住院诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎7例患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗等资料,结合国内外相关文献,归纳分析其特点。结果:（1）患者女5例,男2例,年龄20-67岁,平均年龄50±18岁,从发病到确诊中位时间2年。（2）临床表现:7例均有呼吸系统症状,其中气喘5例、咯血1例、鼻窦炎4例、鼻出血1例;肢体麻木、乏力6例,腔隙性脑梗塞3例,脑梗塞1例;皮疹4例,脱发1例;心动过速6例,心包积液并心肌损伤1例,二尖瓣关闭不全1例;关节肌肉疼痛4例;双下肢水肿3例,蛋白尿、少尿各1例;消化道出血2例,腹痛1例;溶血1例;淋巴结肿大1例;体重下降3例,发热、盗汗各2例。首发症状:气喘4例,咳嗽4例,发热1例,四肢乏力1例。（3）实验室检查:WBC升高5例,中性粒细胞升高2例,嗜酸性粒细胞百分比＞10%6例;ANCA阳性4例;（4）肺部影像:肺部磨玻璃影/实变影7例,胸腔积液3例,结节2例,纵隔肺门淋巴结肿大2例,胸膜增厚2例,支气管扩张2例。（5）诊断经过:7例患者均误诊,其中误诊为支气管哮喘5例;皮肤活检病理确诊3例。（6）治疗结果:所有患者均予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,均好转出院;随访发现获得长期缓解3例,反复哮喘发作1例,死亡1例,失访2例。结论:1、EGPA最常累及呼吸系统,可累及神经、心血管、泌尿、消化、皮肤、关节肌肉等全身多系统,常表现为哮喘、鼻窦炎、周围神经病变、皮疹等;2、EGPA患者大部分外周血嗜酸性粒细胞百分数＞10%,部分ANCA阳性;3、EGPA肺部影像表现累及多个肺叶,最常见为游走性的磨玻璃影/实变影,可出现胸膜增厚、结节、支气管扩张、胸腔积液、纵隔肺门淋巴结肿大等;4、EGPA病理常见嗜酸性粒细胞增多浸润、血管炎,皮肤活检可见典型病理改变;5、糖皮质激素及免疫抑制剂早期治疗效果明显,长期随访中部分患者病情反复;6、EGPA易被误诊为支气管哮喘,当患者出现哮喘样症状,合并外周血嗜酸性粒细胞百分比升高＞10%,或者合并其他系统病变如神经系统、皮肤、肾脏等,要考虑EGPA可能性。
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