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目的：
1、通过回顾性分析特发性炎症性肌病(IIM)患者ILD组和非ILD组临床特点，研究影响IIM患者并发ILD的独立危险因素。
2、通过队列随访，探讨IIM患者不同亚组间及总体生存率、预后情况及与生存相关的独立危险因素。
方法：
回顾性收集2012年1月至2018年12月于华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科住院治疗过的303例IIM患者的病史资料。通过浏览电子病历系统收集患者相关的临床资料(包括人口统计学资料、临床表现、实验室指标及治疗方案)，通过随访获得患者的生存结局。根据有无合并间质性肺病将患者分为ILD组和非ILD组，基于随访结束时的生存情况将患者分为生存组和死亡组，并比较了不同亚组间的实验室指标、临床表现及治疗方案等。使用多因素logistic回归分析IIM患者发生ILD的独立危险因素，使用K-M曲线分析IIM患者不同亚组间的生存情况，亚组间生存率的差异采用Log-rank检验，并采用多因素Cox回归分析与IIM患者预后相关的独立危险因素。采用受试者工作曲线(ROC)确定相关临床指标的最佳诊断界值及评估诊断效能。
结果：
共纳入的303名IIM患者中，男性、女性分别为95/208名(31.4%/68.6%)，其中皮肌炎、多发性肌炎患者分别为224/79名(73.9%/26.1%)，ILD组和非ILD组患者数分别为143/160名(47.2%/52.8%)，死亡组和存活组患者数分别为75/228名(24.8%/75.2%)。经过多因素Logistic回归分析显示：起病年龄越大(其中＞60岁组患者、30-60岁组患者相较于＜30岁组患者的并发ILD的风险值分别为OR=5.938、OR=7.814,P=0.003、P＜0.001)、抗Ro-52抗体阳性(OR=2.897，P＜0.001)、抗Jo-1抗体阳性(OR=3.031，P=0.027)、伴Gottron征(OR=2.980，P＜0.001)、低白蛋白血症(血清白蛋白每升高1g/L，OR=0.933，P=0.007)均为IIM患者合并ILD的独立危险因素，而合并吞咽困难者其并发ILD的风险较阴性者显著偏低(OR=0.310，P=0.001)。
生存分析提示于我院住院的IIM患者1年、5年及累积生存率分别为83.2%、74.2%、69.4%，ILD组和非ILD组患者1年、5年及累积生存率分别为76.2%，65.7%，65.7%和89.4%，81.6%，72.9%。Kaplan-Meier曲线行亚组分析显示：DM组患者累积生存率显著低于PM组；合并高血压、恶性肿瘤、间质性肺病、肺部感染者累积死亡率明显高于未合并组患者；伴有向阳疹、Gottron征的患者累积生存率显著低于阴性组患者；ILD组中接受大剂量激素疗法者预后明显差于未接受大剂量激素疗法者。多因素Cox回归分析显示：起病年龄晚(HR=1.034，P=0.001)、合并ILD(HR=1.677，P=0.042)、肺部感染(HR=2.130，P=0.005)、向阳疹(HR=2.328，P=0.001)、血清高水平AST(HR=1.001，P=0.013)、低蛋白血症(血清白蛋白每升高1g/L，HR=0.930，P=0.004)是IIM患者预后不良的独立危险因素，而抗Jo-1抗体(HR=0.220，P=0.039)则为保护因素。ROC曲线结果提示：NLR判断IIM患者生存预后的最佳界值为6.11(曲线下面积为0.642，P＜0.001；敏感度为58.1%，特异度为65.0%)。
结论：
1、IIM患者易合并肺部受累，主要表现为间质性肺病，其中起病年龄越大、抗Ro-52抗体阳性、抗Jo-1抗体阳性、伴有Gottron征以及低白蛋白血症是IIM-ILD发病的独立危险因素，而合并吞咽困难者其并发ILD的风险较阴性者显著偏低。
2、IIM患者总体预后差，死亡率较高，其生存受到诸多因素的影响。其中起病年龄越大、合并ILD、肺部感染、伴向阳疹、血清AST水平升高、低白蛋白血症均是患者预后不佳的独立危险因素，临床中对于此类患者应进行密切随访，制定更为强化的个体化治疗方案，而抗Jo-1抗体阳性则是IIM患者生存的保护因素。
3、NLR对于评估IIM患者的生存预后具有一定的诊断价值，在临床中可用于辅助评估IIM患者的预后。
1、通过回顾性分析特发性炎症性肌病(IIM)患者ILD组和非ILD组临床特点，研究影响IIM患者并发ILD的独立危险因素。
2、通过队列随访，探讨IIM患者不同亚组间及总体生存率、预后情况及与生存相关的独立危险因素。
方法：
回顾性收集2012年1月至2018年12月于华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科住院治疗过的303例IIM患者的病史资料。通过浏览电子病历系统收集患者相关的临床资料(包括人口统计学资料、临床表现、实验室指标及治疗方案)，通过随访获得患者的生存结局。根据有无合并间质性肺病将患者分为ILD组和非ILD组，基于随访结束时的生存情况将患者分为生存组和死亡组，并比较了不同亚组间的实验室指标、临床表现及治疗方案等。使用多因素logistic回归分析IIM患者发生ILD的独立危险因素，使用K-M曲线分析IIM患者不同亚组间的生存情况，亚组间生存率的差异采用Log-rank检验，并采用多因素Cox回归分析与IIM患者预后相关的独立危险因素。采用受试者工作曲线(ROC)确定相关临床指标的最佳诊断界值及评估诊断效能。
结果：
共纳入的303名IIM患者中，男性、女性分别为95/208名(31.4%/68.6%)，其中皮肌炎、多发性肌炎患者分别为224/79名(73.9%/26.1%)，ILD组和非ILD组患者数分别为143/160名(47.2%/52.8%)，死亡组和存活组患者数分别为75/228名(24.8%/75.2%)。经过多因素Logistic回归分析显示：起病年龄越大(其中＞60岁组患者、30-60岁组患者相较于＜30岁组患者的并发ILD的风险值分别为OR=5.938、OR=7.814,P=0.003、P＜0.001)、抗Ro-52抗体阳性(OR=2.897，P＜0.001)、抗Jo-1抗体阳性(OR=3.031，P=0.027)、伴Gottron征(OR=2.980，P＜0.001)、低白蛋白血症(血清白蛋白每升高1g/L，OR=0.933，P=0.007)均为IIM患者合并ILD的独立危险因素，而合并吞咽困难者其并发ILD的风险较阴性者显著偏低(OR=0.310，P=0.001)。
生存分析提示于我院住院的IIM患者1年、5年及累积生存率分别为83.2%、74.2%、69.4%，ILD组和非ILD组患者1年、5年及累积生存率分别为76.2%，65.7%，65.7%和89.4%，81.6%，72.9%。Kaplan-Meier曲线行亚组分析显示：DM组患者累积生存率显著低于PM组；合并高血压、恶性肿瘤、间质性肺病、肺部感染者累积死亡率明显高于未合并组患者；伴有向阳疹、Gottron征的患者累积生存率显著低于阴性组患者；ILD组中接受大剂量激素疗法者预后明显差于未接受大剂量激素疗法者。多因素Cox回归分析显示：起病年龄晚(HR=1.034，P=0.001)、合并ILD(HR=1.677，P=0.042)、肺部感染(HR=2.130，P=0.005)、向阳疹(HR=2.328，P=0.001)、血清高水平AST(HR=1.001，P=0.013)、低蛋白血症(血清白蛋白每升高1g/L，HR=0.930，P=0.004)是IIM患者预后不良的独立危险因素，而抗Jo-1抗体(HR=0.220，P=0.039)则为保护因素。ROC曲线结果提示：NLR判断IIM患者生存预后的最佳界值为6.11(曲线下面积为0.642，P＜0.001；敏感度为58.1%，特异度为65.0%)。
结论：
1、IIM患者易合并肺部受累，主要表现为间质性肺病，其中起病年龄越大、抗Ro-52抗体阳性、抗Jo-1抗体阳性、伴有Gottron征以及低白蛋白血症是IIM-ILD发病的独立危险因素，而合并吞咽困难者其并发ILD的风险较阴性者显著偏低。
2、IIM患者总体预后差，死亡率较高，其生存受到诸多因素的影响。其中起病年龄越大、合并ILD、肺部感染、伴向阳疹、血清AST水平升高、低白蛋白血症均是患者预后不佳的独立危险因素，临床中对于此类患者应进行密切随访，制定更为强化的个体化治疗方案，而抗Jo-1抗体阳性则是IIM患者生存的保护因素。
3、NLR对于评估IIM患者的生存预后具有一定的诊断价值，在临床中可用于辅助评估IIM患者的预后。