研究背景大部分心力衰竭被认为是一个进行性的不可逆的病理生理过程。尽管近年来对于心力衰竭的研究不断深入,新的进展及技术不断在临床应用,比如B受体拮抗剂,ACEI,醛固酮受体拮抗剂和心脏再同步化治疗(CRT),这些治疗手段已经得到了很多循证医学证据支持可以改善心衰患者生活质量,降低再入院率,降低患者的死亡率,心力衰竭的预后仍然令人十分失望,5年生存率大约仅为45-59%。引起心力衰竭比较常见的病因包括心肌梗死,高血压,心脏瓣膜病,和心肌病,这些原因引起的心力衰竭被认为是不可逆的,由于这些病因或者病理生理持续存在,最终会导致心肌重构,即从心脏的大体结构到组织学及细胞学水平都伴随着相应的改变。与上述这些病因不同的是,少数引起心力衰竭的病因,如心动过速作为始动因素引起的心力衰竭在心动过速去除后或者心率得到很好控制后心脏的结构和功能往往可以得到一定程度的恢复甚至到正常水平。我们称这种心肌病为心动过速性心肌病。各种快速型心律失常都可以作为病因引起心动过速性心肌病的出现,包括房颤、房扑、阵发性室上性心动过速、室速。这种特殊的潜在可逆的心力衰竭在临床上并不多见,当一个患者同时存在心动过速和心力衰竭时,很难阐明心肌的病变是在心动过速的病因还是它的结果,所以诊断上存在一定困难,文献上的报道往往是属于回顾性诊断。尽管经典类型的阵发性室上性心动过速,包括房室折返性心动过速(AVRT)和房室结折返性心动过速(AVNRT),在射频消融术占的比例很高,但由于这两个心律失常引起的心肌病比较少见。房颤是临床最的常见的快速型心律失常。房颤持续发作时导致心脏不规律的跳动,常常伴有快速心室率反应,是引起心动过速性心肌病常见的原因。在房颤同时伴有潜在性心动过速性心肌病的患者中,由于左房内压力的增加及左房的重构,通常会观察到左房舒张末的前后径增加,而在这部分患者中行房颤射频消融术的效果较差,成功率低,复发率高。事实上很大一部分心动过性心肌病是由于房颤引起的,我们往往会忽视这部分病人。因此有很大一部分房颤伴有心衰的患者没有入选到当前的研究当中,这可能会导致低估了心动过速性心肌病的发病率。Kasper等报道一组637有心肌病的人群,只有1名患者被认为是心动过速性心肌病,Medi等报道了一组行房速射频消融的人群,心动过速性心肌病的发病率为10%。室早相关性心肌病在室早负荷较重的患者,反复的单型性室速和无休止室速都可以出现。Yarlagadda等观察到在每天室早个数超过17000个的患者左室射血分数明显减退。Takemoto等认为室早负荷超过20%作为一个有可能发展为心肌病的阈值。研究认为室早的负荷越重,则会导致平均心率的上升,时间长了之后发展为心肌病变的可能性越大。另外,室早相关的心肌病除了跟其他类型的心动过速性心肌病有相似的导致心肌病变和随之而来的心功能降低的机制外,还有其特殊的地方。Huizar等认为室早引起心肌病变最主要的机制是因为左右室电活动的不同步导致的机械活动不协调,在猪的动物模型里面他们没有观察到心肌组织学与线粒体能量代谢的异常。因此室早相关的心肌病是一种比较特殊的心动过速性心肌病,总体心率的增加以及左右室运动的不协调都共同作用于心脏功能的减退。临床表现方面,心动过速性心肌病组患者更多的是以心衰为首发症状住院。Medi等报道了30例继发于局灶性房速的心动过速性心肌病患者,其心律失常发作时心室率较其他患者为慢,因此也解释了为什么心动过速性心肌病患者较少的以心悸作为首发的症状。推测心动过速以快的心室率的形式发作时,较以慢的心室率发作更易引起心悸不适的症状出现,而这部分患者就会在还没有发展为心力衰竭阶段的时候较早的寻求合适的医学治疗,心肌的重构就此终止。而心动过速性心肌病患者则较难意识到心动过速的发作,到最后发展为心功能不全表现出心衰的症状才意识到疾病的存在。早已有文献报道,在动物身上快速起搏,是可以导致心衰和发展为心肌病。在起搏导致的心动过速性心肌病的动物模型里,都能观察到左室舒张末容积的增加,二尖瓣返流的加重,左室舒张末压力增加,和左室射血分数的降低。在组织细胞学水平,心肌细胞的结构和功能障碍导致了心肌的重构。在神经内分泌系统方面,心动过速性心肌病所导致的心衰和其他原因引起的心衰都是类似的。在实验模型里面,已经有报道这种特殊的心衰有去甲肾上腺素、肾素、醛固酮、和内皮素-1水平的增加。这些因子在心衰发展的早期可能起到代偿的作用,但在心衰发展的过程中,他们形成复杂的网络相互作用,在心动过速性心肌病心肌的重构起到重要的作用。目的本课题拟以因各种心动过速性射频消融术的患者为研究对象,以期发现心动过速性心肌病的病例,并对比非心动过性心肌病患者心动过速特点的差异,阐明心动过速性心肌病的电生理特征,观察射频消融术前后该组患者心脏彩超指标和心衰标志物的差异,探索射频消融术在治疗心动过性心肌病患者的安全行与有效性。研究对象全部研究对象均来自2009年1月至2011年7月在广州南方医院行心律失常射频消融术病人共625人,入院时建立临床资料观察表,详细记录研究对象的姓名、性别、年龄、血压、心率等基线资料。同时记录患者主诉不适的症状,比如呼吸困难、心悸、晕厥。12导联心电图和超声心动图在术前常规进行检查,并通过超声心动图测定左室射血分数。所有患者于清晨空腹安静状态下抽取静脉血行脑钠肽(NT-proBNP)检测。行24小时动态心电图检查,记录24小时平均心率。方法在心尖四腔切面采用单平面Simpson法测量左室射血分数值(LVEF)。左室功能减退定义为LVEF<50%。排除标准为由已知原因的结构性心脏病变导致的左室功能减退。其中结构性心脏病变的排除是通过病史、超声心动图检查、24小时动态心电图、冠脉造影和平板运动等检查。通过上述方法排除后,共有17名患者被认为是有心动过速性心肌病。在这17名患者中,15名患者超声心动图检查是在窦律下完成,所有17名患者都通过超声心动图测定了左室舒张末内径(LVEDD)。在我们中心,血浆NT-proBNP拘测定是在所有左室功能减退或者是入院时有提示心力衰竭症状的患者进行。因此所有17名心动过速心肌病患者都能于术前抽血完成检查。并由南方医院检验科测定,采空腹静脉血4mL于EDTA抗凝管中,常规方法分离血浆,-20℃保存,采用电化学发光法进行测定,仪器型号为Roche-Elecsys2010HITACHI,并用该公司生产配套的NT-proBNP原装试剂、定标物、质控物,其测试范围为5-35000ng/mL。严格按操作规程一次性完成对NT-proBNP浓度的测定。这些患者均行电生理检查及射频消融术。术前测定出凝血时间、血常规、电解质、肝肾功能、全导联心电图、24小时动态心电图、经胸心脏超声、正侧位胸片、备皮、术前禁食,签署手术同意书。所有患者术前停用抗心律失常药物至少5个半衰期。术前连接体表心电图的滤波频率为30-500Hz。根据不同的靶心律失常采取相应的术式,具体步骤如下：1、2%利多卡因局麻下采用seldinger法穿刺左侧锁骨下静脉,经锁骨下静脉放置十极冠状静脉窦电极至冠状静脉；2、2%利多卡因局麻下采用seldinger法穿刺右股静脉,并置入4极标测电极或者消融大头电极,当需要进入动脉系统时,则穿刺右股动脉,同时经鞘管内注入肝素5000U,以后每1小时追加肝素1000U;3、某些心律失常术式需要时(如房颤),可用三维电解剖系统(Carto);4、于右心房、右心室行程序刺激术,必要时加用异丙肾上腺素提高阳性率；5、消融过程中采用连续温控达到50℃的靶温度。当射频消融结束后,行程序刺激或者静脉滴注异丙肾上腺素来验证心律失常被手术终止。射频消融术后,那些在术前记录到有左心功能减退并排除其他原因结构性心脏病变的患者,即被认为有心动过速性心肌病。这些患者在术后3个月我院门诊复查。复查内容包括病史询问及行重复的超声心动图检查和抽血测定NT-proBNP评价心功能恢复情况。在这3个月的随访过程中,有出现提示可能心动过速再发的症状的患者由手术医生评价是否心动过速再发,如果有这种情况出现,则对这部分患者行第二次射频消融术并再术后随访3个月。比较心动过速性心肌病患者射频消融术后3个月时左室结构和功能、生化指标与术前的差异。并比较心动过速性心肌病患者与其他心律失常行射频消融术患者临床基线资料的差异。结果研究对象包括625名行射频消融术的患者,其中55%是男性患者,平均年龄40±18岁,年龄跨度为9到80岁。27名患者术前筛查提示左心功能减退(LVEF<50%),其中10名患者有既往的器质性心脏病变,包括6名缺血性心肌病,1名先天性心脏病,2名瓣膜性心脏病,和1名在心律失常出现前就确诊扩张型心肌病患者。这10名患者排除出我们随访观察队列,因为其心力衰竭是由已知病因引起的。剩下的17名患者考虑罹患心动过速性心肌病,其中12名为男性患者,平均年龄38.5±17.1岁,基线平均LVEF为36.7±7.5%。症状方面,5名患者因心悸住院,8名患者因纽约心功能分级(NYHA) Ⅱ-Ⅳ症状入院,2名患者有晕厥或近似晕厥,还有2名患者无任何症状。与没有心动过速性心肌病组比较,心动过速性心肌病组因心力衰竭症状住院更常见,多达47%患者以气短为首发症状看病,只有13%非心动过速性心肌病患者表现为气促,两者比较P<0.001。而非心动过速性心肌病组较心动过速心肌病组更多的是以心悸为首发症状入院(80.4%vs.29.4%; P<0.001)。引起心动过速性心肌病的病因包括2例患者为房颤(AF),3例为房扑(AFL),3例为房速(AT),1例为房室折返性心动过速(AVRT),2例为持续性交界区反复性心动过速(PJRT),6名患者为室性早博或者非持续性室速(PVCs)。16例患者(94.1%)通过射频消融术获得成功,在随访的第一个月有2例患者心动过速复发(其中一例为房速患者,一例为房扑),二者均行第二次射频消融术并成功消除心律失常。只有1例频发室早的患者尝试了两次手术,均没能消除室早。所以最终共有16例患者在没有使用抗心律失常药物情况下通过手术消除致心肌病性的心动过速,1例失败患者接受卡维地洛口服长期治疗。临床随访结果：1、比较术前和术后3个月的随访结果,这17例患者LVEF有显著的改善(36.7±7.5vs.59.4±9.7；P<0.001)。3个月随访时,15例患者(88.2%)左心功能恢复正常(定义为LVEF>50%),这些患者无主诉乏力、气促等心衰不适症状；2、术前的左室舒张末内径(LVEDD)为59.5±8.3mm,术后随访时复查LVEDD为51.9±7.4,两者比较P=0.009；3、与射频消融术前相比较,血浆NT-proBNP在术后随访时有显著的下降,从4092.6±3916.6pg/ml下降到478.9±881.9pg/ml, P<0.001;4、与没有心动过速性心肌病且行室上性心动过速射频消融术患者相比较,由于室上性心动过速导致的心肌病的患者,包括房速、房颤、房扑、持续性交界区反复性心动过速和房室折返性心动过速,其心动过速发作时的平均心室率较低(115±16vs.151±33次每分,P<0.001)。随访过程中没有患者因此而死亡结论1、大部分心动过速性心肌病患者射频消融术根治心律失常后心功能可以得到恢复,伴随心腔的缩小,表现为逆转心肌重构；2、术前心动过速性心肌病患者血浆NT-proBNP水平升高,随访时明显回落；