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背景
帕金森病(Parkinsons disease，PD)是常见的神经系统变性疾病，主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。其诊断很大程度上依赖典型的临床症状，需与非典型帕金森综合征，如多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA)、进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP)相鉴别。因早期临床表现不典型，且三者临床表现存在相似性、重叠性以及缺乏有效的生物标志物，早期鉴别困难。研究认为脑铁沉积与变性疾病的发生发展关系密切，而定量磁敏感成像(Quantitative Susceptibility Mapping, QSM)是定量测量脑铁沉积的无创性、敏感性方法，可帮助评估脑铁沉积模式。
目的
用QSM技术探究PD、MSA、PSP黑质及黑质外的脑铁沉积模式，评估QSM对帕金森综合征的诊断及鉴别诊断效能，以期对帕金森综合征的早期鉴别诊断及个体化的病情评估、修饰及对症治疗提供技术支持。
方法
收集2019年1月至2020年1月在广东省人民医院神经科就诊的PD患者46例、MSA患者21例、PSP患者9例，同期收集匹配的健康对照组(Healthy controls, HC)26例。收集入组患者及对照组的性别、年龄、病程、受教育年限、认知功能等人口统计学及临床资料；PD、MSA及PSP患者运动症状的评估使用国际运动障碍协会统一帕金森病评分量表第三部分(MovementDisorderSociety-UnifiedParkinsonsDiseaseRatingScaleⅢ,UPDRS-Ⅲ)。入组个体进行3.0TMR常规及3D增强梯度回波T2*加权血管成像序列扫描，转换为QSM。选取双侧尾状核(caudate nucleus, CN)、壳核(putamen, PU)、苍白球(globus pallidus, GP)、黑质(substantia nigra, SN)、红核(red nucleus, RN)和齿状核(dental nucleus, DN)为感兴趣区域(Regions of interest, ROIs)，采用ITK-SNAP3.6.0版本手工勾画ROIs并测量其磁化率值，以双侧均值的总和作为最后的QSM值。用协方差分析进行组间QSM值的多重比较，检验水平p<0.05时表示有显著性差异。进行受试者工作特征曲线(receiveroperatingcharacteristiccurve，ROC曲线)分析，以曲线下面积(Area Under Curve，AUC)反应诊断试验的价值。
结果
相对于HC组，所选取6个ROIs的QSM值在病例组均有不同程度的升高。PD组SN的QSM值较HC明显升高，差异有统计学意义(p<0.05)。与PD组相比，MSA组的PU(p=0.000)、CN(p=0.003)、DN(p=0.017)的QSM值升高，PSP组的RN(p=0.000)、SN(p=0.031)、CN(p=0.001)、DN(p=0.008)、PU(p=0.004)的QSM值升高，差异有统计学意义；与HC组相比，MSA组的GP(p=0.013)、PU(p=0.000)、DN(p=0.012)、SN(p=0.010)的QSM值升高，PSP组的GP(p=0.040)、RN(p=0.00)、SN(p=0.001)、CN(p=0.047)、DN(p=0.006)、PU(p=0.017)的QSM值升高，差异有统计学意义；与MSA组相比，PSP组RN的QSM值升高，差异有统计学意义(p=0.016)。其中，MSA组QSM值最高的区域为GP，其次为PU；PSP组QSM值最高的区域为RN，其次为GP。总体上说，PSP、MSA的铁沉积均较PD更明显。进一步ROC曲线分析发现，RN的QSM值鉴别PSP的诊断效能最高(PSPvsMSA，AUC：0.73，敏感度77.8%，特异度61.9%；PSPvsPD，AUC:0.833，敏感度88.9%，特异度69.6%；PSPvsHC，AUC：0.838，敏感度88.9%，特异度69.2%)；在鉴别MSA时，PU的QSM诊断效能最高(MSAvsPD，AUC:0.859，敏感度66.7%，特异度93.5%；MSAvsHC，AUC：0.852，敏感度76.2%，特异度84.6%)。
结论
我们的研究表明：PD、MSA和PSP存在不同的脑铁沉积模式，利用QSM可以敏感测量其脑铁水平的差异，有助于早期鉴别诊断，特别是RN、PU的QSM值可能是帕金森综合征鉴别的有效影像标志物。
帕金森病(Parkinsons disease，PD)是常见的神经系统变性疾病，主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。其诊断很大程度上依赖典型的临床症状，需与非典型帕金森综合征，如多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA)、进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP)相鉴别。因早期临床表现不典型，且三者临床表现存在相似性、重叠性以及缺乏有效的生物标志物，早期鉴别困难。研究认为脑铁沉积与变性疾病的发生发展关系密切，而定量磁敏感成像(Quantitative Susceptibility Mapping, QSM)是定量测量脑铁沉积的无创性、敏感性方法，可帮助评估脑铁沉积模式。
目的
用QSM技术探究PD、MSA、PSP黑质及黑质外的脑铁沉积模式，评估QSM对帕金森综合征的诊断及鉴别诊断效能，以期对帕金森综合征的早期鉴别诊断及个体化的病情评估、修饰及对症治疗提供技术支持。
方法
收集2019年1月至2020年1月在广东省人民医院神经科就诊的PD患者46例、MSA患者21例、PSP患者9例，同期收集匹配的健康对照组(Healthy controls, HC)26例。收集入组患者及对照组的性别、年龄、病程、受教育年限、认知功能等人口统计学及临床资料；PD、MSA及PSP患者运动症状的评估使用国际运动障碍协会统一帕金森病评分量表第三部分(MovementDisorderSociety-UnifiedParkinsonsDiseaseRatingScaleⅢ,UPDRS-Ⅲ)。入组个体进行3.0TMR常规及3D增强梯度回波T2*加权血管成像序列扫描，转换为QSM。选取双侧尾状核(caudate nucleus, CN)、壳核(putamen, PU)、苍白球(globus pallidus, GP)、黑质(substantia nigra, SN)、红核(red nucleus, RN)和齿状核(dental nucleus, DN)为感兴趣区域(Regions of interest, ROIs)，采用ITK-SNAP3.6.0版本手工勾画ROIs并测量其磁化率值，以双侧均值的总和作为最后的QSM值。用协方差分析进行组间QSM值的多重比较，检验水平p<0.05时表示有显著性差异。进行受试者工作特征曲线(receiveroperatingcharacteristiccurve，ROC曲线)分析，以曲线下面积(Area Under Curve，AUC)反应诊断试验的价值。
结果
相对于HC组，所选取6个ROIs的QSM值在病例组均有不同程度的升高。PD组SN的QSM值较HC明显升高，差异有统计学意义(p<0.05)。与PD组相比，MSA组的PU(p=0.000)、CN(p=0.003)、DN(p=0.017)的QSM值升高，PSP组的RN(p=0.000)、SN(p=0.031)、CN(p=0.001)、DN(p=0.008)、PU(p=0.004)的QSM值升高，差异有统计学意义；与HC组相比，MSA组的GP(p=0.013)、PU(p=0.000)、DN(p=0.012)、SN(p=0.010)的QSM值升高，PSP组的GP(p=0.040)、RN(p=0.00)、SN(p=0.001)、CN(p=0.047)、DN(p=0.006)、PU(p=0.017)的QSM值升高，差异有统计学意义；与MSA组相比，PSP组RN的QSM值升高，差异有统计学意义(p=0.016)。其中，MSA组QSM值最高的区域为GP，其次为PU；PSP组QSM值最高的区域为RN，其次为GP。总体上说，PSP、MSA的铁沉积均较PD更明显。进一步ROC曲线分析发现，RN的QSM值鉴别PSP的诊断效能最高(PSPvsMSA，AUC：0.73，敏感度77.8%，特异度61.9%；PSPvsPD，AUC:0.833，敏感度88.9%，特异度69.6%；PSPvsHC，AUC：0.838，敏感度88.9%，特异度69.2%)；在鉴别MSA时，PU的QSM诊断效能最高(MSAvsPD，AUC:0.859，敏感度66.7%，特异度93.5%；MSAvsHC，AUC：0.852，敏感度76.2%，特异度84.6%)。
结论
我们的研究表明：PD、MSA和PSP存在不同的脑铁沉积模式，利用QSM可以敏感测量其脑铁水平的差异，有助于早期鉴别诊断，特别是RN、PU的QSM值可能是帕金森综合征鉴别的有效影像标志物。