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目的:评估合并小角膜的先天性白内障手术效果方法:回顾性分析2009年6月至2019年9月在广西医科大学第一附属医院眼科接受手术治疗的合并小角膜的先天性白内障患儿20例36眼的临床资料。纳入标准:(1)诊断先天性白内障,同时角膜直径小于10mm;(2)于广西医科大学第一附属医院接受先天性白内障手术治疗,术中植入或未植入人工晶状体(intraocular lens,IOL);(3)术后随访时间3个月以上。排除标准:(1)外院接受先天性白内障手术;(2)有眼外伤病史或患有青光眼、视网膜脱离等眼病。收集患儿以下资料:(1)术前资料:接受手术的年龄、术前角膜直径、眼轴、眼压、眼部异常及全身情况。(2)术中情况:术中记录手术情况、瞳孔情况、囊膜撕开情况以及植入IOL情况。(3)术后随访:视力、眼压、屈光状态、术后并发症以及非计划二次手术。结果:(1)基本资料:本研究共20例36眼,包括男12例22眼,女8例14眼。术前诊断为双眼小角膜、双眼先天性白内障16例。诊断单眼小角膜、双眼先天性白内障4例。4例单眼小角膜患儿的对侧眼角膜直径均大于10mm,其中先天性白内障家族史1例,合并脑瘫病史1例。(2)术前眼部情况:术前平均角膜直径为8.33±0.25mm(6.80~9.54mm),其中角膜直径小于7.0mm有1眼,7.00~8.00mm有3眼,8.01~9.00mm有29眼,9.01~9.54mm有3眼。术前观察到白内障形态包括核性白内障及全白白内障,其中核性白内障有23眼(63.9%),全白白内障有13眼(36.1%)。术前平均眼压为12.56±2.97mm Hg,平均眼轴长度为17.76±0.56mm(13.37~23.59 mm)。(3)手术情况:平均初次接受手术的年龄为9.01±3.97月(3~72月)。初次手术年龄小于6月有6例12眼,手术方式为白内障摘除+后囊膜切开+前段玻璃体切除术,其中4例8眼术中联合周边虹膜切除术,12眼均未在第一次手术时行IOL植入术。初次手术年龄6~12月有11例18眼,手术方式为白内障摘除+后囊膜切开+前段玻璃体切除,其中2例3眼接受I期IOL植入术,1例1眼术中联合周边虹膜切除术。初次手术年龄2~5岁有2例4眼,手术方式为白内障摘除+后囊膜切开+前段玻璃体切除,其中2例3眼接受I期IOL植入术,另1眼因角膜直径小于8.5mm,故未行I期IOL植入术。手术年龄6岁的有1例2眼,2眼均行白内障摘除+IOL植入+后囊膜切开+前段玻璃体切除术。术中,瞳孔扩张不良8眼(22.2%),8眼均需使用虹膜拉钩扩大瞳孔,增加手术视野。根据角膜直径及眼轴情况,本研究中共8例14眼行IOL植入术,其中I期植入IOL 5例8眼,4眼角膜直径范围8.54~9.00mm,3眼角膜直径范围9.01~9.54mm,1眼角膜直径8.54mm,术中将IOL的襻减除后植入;II期植入IOL 3例6眼,3眼角膜直径范围8.14~9.00mm,4眼角膜直径范围9.01~9.50mm。在II期植入IOL的患儿中1眼角膜直径8.14mm,术前瞳孔无法散大,无法评估残存囊膜情况,术中发现残存囊膜无法支撑IOL,故行IOL睫状沟缝线固定术,术后1年因外伤致继发性青光眼,因眼压无法控制取出IOL。(4)术后情况:术后随访时间中位数为24月(5~96月)。术后早期并发症包括短暂性角膜水肿9眼(25.0%),晚期并发症包括:继发性青光眼3眼(8.3%),视轴混浊2眼(5.5%),眼球萎缩1眼(2.8%)。3眼继发性青光眼中,1眼角膜直径8.14mm,初次手术年龄12月,24月时行II期IOL睫状沟缝线悬吊术,二次手术后1年因外伤致继发性青光眼,三联降眼压药物(马来酸噻吗洛尔滴眼液+布林佐胺滴眼液+曲伏前列素滴眼液)无法控制青光眼,而行IOL取出术将IOL取出,术后眼压控制平稳(12~18mm Hg);2眼角膜直径9.00mm,初次手术年龄6月,未接受二次手术,于初次手术后90月,发生继发性青光眼,使用三联降眼压药物(马来酸噻吗洛尔滴眼液+布林佐胺滴眼液+曲伏前列素滴眼液)后眼压仍控制欠佳(眼压17~36mm Hg)。非计划二次手术共3眼,2眼于初次手术后1年发生视轴混浊,2眼均行后发性白内障切除术。1眼II期行IOL睫状沟悬吊术,术后1年,因外伤撞击术眼致继发性青光眼,眼压无法控制,而行IOL取出术。术后随访超过3年的患儿中,共有15眼可配合视力检查,末次随访最佳矫正远视力,达到0.3及以上有8眼,0.15-0.25有6眼,0.1及以下有1眼。13眼IOL眼的患儿末次随访屈光状态,正视状态(-0.5~+0.5)4眼;远视状态6眼,均为轻度远视(+0.5~+3.0);近视状态3眼,均为轻度近视(-0.5~-3.0)。结论:合并小角膜的先天性白内障患儿手术治疗后视力能得到改善,术后并发症的发生率在可接受范围。