【摘 要】
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目的:研究分析CT定量指标与特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）患者肺功能、肺纤维化指标之间的相关性;上述指标的动态变化。从而探讨CT定量分析对IPF患者病情严重程度评估、死亡风险预测等方面的应用价值及意义。方法:（1）研究对象分为两组:IPF组与健康对照组。IPF组:2017年1月-2019年12月在杭州师范大学附属医院内科门诊就诊或住院的IPF患
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目的:研究分析CT定量指标与特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）患者肺功能、肺纤维化指标之间的相关性;上述指标的动态变化。从而探讨CT定量分析对IPF患者病情严重程度评估、死亡风险预测等方面的应用价值及意义。方法:（1）研究对象分为两组:IPF组与健康对照组。IPF组:2017年1月-2019年12月在杭州师范大学附属医院内科门诊就诊或住院的IPF患者57例。健康对照组:健康、非吸烟成年人30例。收集所有研究对象的性别、年龄、身高、体重、职业、工作环境、居住生活环境、临床用药史等。IPF患者病程、临床症状、体征、治疗史（包括有无抗纤维化药物、激素类药物、免疫抑制剂等长期用药史）。IPF患者呼吸困难量表（modified British medical research council,m MRC）评分、咳嗽程度评分（Cough evaluation test,CET）。（2）所有研究对象均行血常规、血生化检测、血清肺纤维化指标检测（透明质酸、IV型胶原蛋白、层粘连蛋白、III型前胶原氨基端肽）、肺功能检查（用力肺活量（Forced vital capacity,FVC）、一秒用力呼气量（Forced expiratory volume in one second,FEV1）、肺一氧化碳弥散量等（Lung carbon monoxide diffusing capacity,DLCO））。（3）所有研究对象均行高分辨率计算机断层扫描（High-resolution computed tomography,HRCT）、采用智能医学影像系统（GE影像工作站-Volume Viewer、Vitrea分析软件）进行胸部CT定量分析。（4）IPF患者随访观察2年。每半年复查1次HRCT、肺功能检查、血常规、血生化、血清肺纤维化指标。记录患者咳嗽、呼吸困难等症状变化、IPF急性加重情况、转归、用药情况等。结果:（1）与健康对照组相比,IPF组的血清肺纤维化指标水平均显著升高、肺功能指标（FVC、FEV1、DLCO）水平均明显降低,IPF组的CT定量指标中高衰减区所占比例（Proportion of high attenuation area,HAA%）和全肺平均CT值（Mean CT value,MCT）升高,全肺容积（Lung volume,LV）明显降低,差异均具有统计学意义（P＜0.001）。（2）IPF组CT定量指标与肺纤维化指标及肺功能指标的相关性:（1）HAA%与透明质酸（Hyaluronic,HA）、IV型胶原蛋白（IV Collagen,IV.C）、层粘连蛋白（Laminin,LN）均呈正相关,与FVC、FEV1、DLCO呈负相关。（2）MCT与HA、IV.C、LN、PIIIP呈正相关,与FVC呈负相关,与FEV1、DLCO不具有相关性。（3）LV与HA、LN、PIIIP呈负相关,与IV.C不具有相关性,与FVC、FEV1呈正相关,与DLco不具有相关性。（3）随访12个月、24个月时血清肺纤维化指标、肺功能、胸部CT定量指标与基线值水平比,IPF患者血清肺纤维化指标呈逐渐上升趋势,肺功能指标（FVC、FEV1、DLCO）呈逐渐下降趋势,CT定量指标中HAA%、MCT呈逐渐上升趋势,LV呈逐渐下降趋势,差异具有统计学意义（P＜0.05）。（4）Cox回归生存分析:（1）性别（HR=0.928;95%CI:0.383-2.248）不是IPF患者增加死亡风险的危险因素,差异无统计学意义（P＞0.05）;（2）年龄（HR=1.044;95%CI:1.002-1.087）、HAA%（HR=1.076;95%CI:1.030-1.124）、MCT（HR=1.012;95%CI:1.001-1.123）增高,IPF患者的死亡风险增大;（3）LV（HR=0.999,95%CI:0.999-1.000）增高,IPF患者死亡风险降低（P＜0.05）。结论:1、IPF患者CT定量指标HAA%与患者血清肺纤维化指标HA、IV.C、LN、PIIIP均呈正相关,与患者肺功能指标FVC、FEV1、DLCO三者呈负相关。MCT与HA、IV.C、LN、PIIIP呈正相关,与FVC呈负相关。LV与HA、LN、PIIIP呈负相关。LV与FVC、FEV1呈正相关。2、患者年龄、HAA%、MCT增高,IPF患者的死亡风险增大,LV增高,IPF患者死亡风险降低。胸部CT定量指标HAA%、MCT与LV可以成为评估IPF患者病情的严重程度,预测死亡风险的重要指标。胸部定量CT技术因其无创、定量、客观、简便可靠等优势在IPF的诊断、病情评估及预后分析等方面具有重要价值,值得在临床推广应用。
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