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目的回顾性分析42例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,比较轻症、重症抗NMDAR脑炎临床资料的差异及免疫治疗对抗NMDAR脑炎的疗效。资料与方法1.收集2015年6月至2019年7月就诊于山东大学齐鲁医院并诊断为抗NMDAR脑炎的患者42例,回顾性分析患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。2.根据患者临床表现将患者分为轻症组及重症组(重症组标准为符合下列条件之一:1.发病时意识表现变差,mRS评分为5分。2.并发呼吸衰竭,要辅以呼吸机治疗。3.由于昏迷或癫痫持续状态等因素入住ICU接受监护治疗),比较两组患者年龄、临床表现、住院时间等临床资料,分析两组患者的临床特点。3.比较轻症组及重症组两组患者治疗方案、治疗前后mRS评分、随访mRS评分、复发等临床资料,分析免疫治疗在抗NMDAR脑炎中的疗效。并统计分析mRS评分改善与开始免疫治疗的时间或患者年龄之间的相关性。结果1.42例抗NMDAR脑炎患者中男性16例,女性26例,平均年龄33.02±16.95岁(14-73岁),主要首发症状为发热(40.48%)、精神行为异常(26.19%)、癫痫发作(21.43%);主要临床表现为精神行为异常(85.71%)、癫痫发作(80.95%)、意识水平下降(78.57%)、言语障碍(76.19%),其中10例患者因中枢性低通气或癫痫持续状态入住ICU。所有患者均接受激素联合丙球治疗,5例患者一线免疫治疗效果不佳后接受环磷酰胺二线免疫治疗。随访至2020年1月,复发3例,死亡2例,平均随访mRS评分0.5分。2.42例抗NMDAR脑炎患者中,轻症23例,重症19例。轻症组和重症组年龄分别为34.82±16.48岁、30.84±17.69岁,差别无统计学意义(P=0.455)。临床表现:轻症组精神行为异常17例(73.91%),重症组19例(100%),差别有统计学意义(P=0.016);轻症组意识水平下降14例(60.87%),重症组19例(100%),差别有统计学意义(P=0.002);轻症组癫痫发作16例(69.56%),重症组18例(94.74%),差别有统计学意义(P=0.039)。辅助检查:轻症组脑脊液寡克隆带阳性2例(12.5%),重症组6例(60%),差别有统计学意义(P=0.01);轻症患者中无畸胎瘤患者,重症患者中6例患有畸胎瘤(31.57%),差别有统计学意义(P=0.004);脑脊液压力、糖、氯、蛋白、白细胞、IgA、IgG、IgM、脑电图、磁共振影像、血及脑脊液抗体阳性率两组间差别均无统计学意义(P>0.05)。住院时间:轻症组14.9±6.08天,重症组30.21±19.21天,差别有统计学意义(P=0.003)。3.治疗方法:重症组患者中6例患有畸胎瘤的患者均行手术治疗,其中2例患者随访mRS评分1分,余4例患者mRS评分0分,6例患者均无复发。轻症组患者均行一线免疫治疗方案(100%),无患者采用二线免疫治疗方案;重症组患者均行一线免疫治疗方案,5例(26.3%)一线方案基础上加用二线免疫治疗方案,差别有统计学意义(P=0.014)。平均随访29.16±17.32个月,轻症组高峰期mRS评分为3.30±1.01分,随访mRS评分为0.21±0.85分,差别有统计学意义(P=0.000)。重症组高峰期mRS评分均为5分,随访过程中重症组死亡2例,随访mRS评分为0.84±1.64分,差别有统计学意义(P=0.002)。随访过程中轻症组患者复发2例(8.69%),重症组患者1例复发(5.26%),2例(10.52%)死亡。42例患者治疗前后mRS评分相比均明显降低,差别有统计学意义(P=0.000)。进一步评估患者mRS评分改善与开始免疫治疗的时间,发现两者密切相关(r=-0.549,P<0.01),而与发病年龄相关性不明显(r=-0.326,P>0.01)。结论1.抗NMDAR脑炎多于青壮年发病,女性患者较为多见,主要临床表现为精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降、言语障碍,部分患者因中枢性低通气或癫痫持续状态需入住ICU治疗。多数患者预后较好。2.患者病程早期出现意识水平下降、精神行为异常及癫痫发作,或者合并畸胎瘤可用于判断抗NMDAR脑炎严重程度。重症患者临床症状重、住院时间长。3.免疫治疗是抗NMDAR脑炎的主要治疗方法,患者总体预后良好。重症合并畸胎瘤患者手术切除肿瘤联合免疫治疗,预后良好。重症患者应用一线免疫治疗效果不佳时,应尽早加用二线免疫治疗,治疗效果较好。早期应用免疫治疗是提高抗NMDAR脑炎疗效和改善预后的关键因素。