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背景及目的:原发性皮肤淀粉样变病(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样物质沉积于皮肤组织中而无其它组织器官受累的慢性瘙痒性皮肤病,在东南亚、中国、中东和南美洲常见。其组织病理表现为大量的淀粉样物质沉积于真皮乳头层。原发性皮肤淀粉样变病的发病机制目前尚不清楚,这给原发性皮肤淀粉样变病的治疗带来极大的困扰。随着基因研究技术的发展,许多研究者认为遗传因素在PCA患者—尤其是家系患者—的发病中发挥了重要作用。对不同种族和地域的患者研究发现,PCA家系患者存在OSM