目的:本文通过超声心动图对二叶式主动脉瓣(BAV)狭窄患者主动脉根部各节段(主动脉瓣环、Valsalva窦、窦管交界区和升主动脉近端)的形态学参数进行测量,并将数据进行以下分析:第一,将上述结果与基线资料相匹配的正常三叶式主动脉瓣(TAV)狭窄患者的主动脉根部形态学参数对比分析,揭示BAV狭窄患者主动脉根部形态学参数特征;第二,对比BAV组内各分型之间的主动脉根部形态学参数差异,从而明确BAV各亚型的主动脉根部形态学参数特征;第三,随访BAV组内各患者的临床管理决策,探讨不同受损程度BAV狭窄患者的常见术式及其疗效。拟为临床详细评估BAV狭窄患者主动脉根部各节段病损程度,为其术前准确掌握主动脉根部形态学参数特点、选择干预时机、制定最佳术式及初步判断预后提供全面、客观的影像学数据支持。方法:1.采用前瞻性研究方法分析自2014年5月8日至2016年9月30日于我院确诊的41例(男性29例)BAV狭窄患者主动脉根部形态学参数特点、临床术式和短期疗效,并根据解剖特点将BAV组内患者分别纳入各亚组(RL组、RN组、LN组和两窦两叶组)。选取同期于我院明确发育正常的TAV狭窄患者入TAV组(41例)。按照解剖特点将二叶式主动脉瓣组内患者分别纳入各亚型(右冠瓣与左冠瓣交界区粘连型即RL型、右冠瓣与无冠瓣交界区粘连型即RN型和左冠瓣与无冠瓣交界区粘连型即LN型和对称性两窦两叶型)。选取同期于我院明确主动脉瓣先天发育正常的TAV狭窄患者入TAV组。两组研究对象的主动脉瓣狭窄程度、年龄、性别、心功能、血压和体表面积按统计学标准匹配。2.应用经胸超声心动图于四腔心切面、大动脉短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔心切面、升主动脉长轴切面测量相关参数:主动脉瓣叶数目、排列及分型,主动脉瓣口最大峰值流速,主动脉瓣环最大直径及面积,Valsalva窦最大直径及面积,窦管交界处最大直径及面积,升主动脉近段扩张方向、最大直径及面积,室间隔舒张期厚度,左室舒张末最大内径和左室射血分数。3.分别在治疗后1个月、3个月及6个月后进行临床和超声心动图随访,继续观BAV组和TAV组各个研究对象的临床症状、主动脉根部形态学超声参数或术后恢复情况。结果:1.在相同危险因素(吸烟史、糖尿病、高脂血症和高血压等)暴露条件下,BAV组平均发病年龄较TAV组相对较小(P<0.01)。BAV组患者主动脉瓣单纯AS者17例(41%),AS合并AR者24例(59%)。BAV组主动脉瓣狭窄程度与年龄和体表面积呈正相关(P<0.01)。2.BAV组在主动脉瓣环、Valsalva窦、窦管交界和升主动脉近段的直径及面积均大于TAV组,两组之间有显著统计学意义(P<0.01)。3.各亚型BAV升主动脉近端管壁扩张方向呈现出一定的特征:RL型向(右)前方,RN型向右后方,LN型向前方,而两窦两叶型多呈对称性扩张。RN型近端升主动脉直径和面积稍大于RL型(P<0.01),而在瓣环、Valsalva窦和窦管交界水平无显著差异。4.BAV组随访6个月内18/41例无明显临床症状而继续密切随访观察,2/41例死于急性主动脉夹层,1/41例死于心内膜炎,9/41例失访。行外科手术者11例,其中行带瓣人工血管主动脉根部替换+双侧冠状动脉开口移植术(Bentll术)7/11例,行保留主动脉窦的主动脉窦和升主动脉替换术(Wheat术)1/11例,行单纯主动脉瓣替换术3/11例。1/7例于Bentall术后出现冠状动脉吻合口漏。结论:1.二叶型主动脉瓣狭窄患者的主动脉瓣环、Vasalva窦、窦管交界和升主动脉近端内径及面积均大于正常发育的三叶主动脉瓣狭窄患者。2.BAV各类型升主动脉近端管壁扩张方向呈现出一定的规律性。RN型近端升主动脉直径和面积稍大于RL型(P<0.01),而在主动脉瓣环、Valsalva窦和窦管交界水平无显著差异。3.BAV患者的临床管理有多种选择,个性化的最佳方案可有效改善预后情况。4.经胸超声心动图可用于BAV患者主动脉根部及升主动脉形态特征分析,为临床选择最佳术式和初步判断预后提供全面的影像学数据支持。