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第一部分:儿童系统性红斑狼疮首发表现目的对儿童系统性红斑狼疮首发表现进行百分比统计,提高诊断率。方法回顾性分析(2002年1月至2012年1月)59例住院治疗SLE患儿,统计首发表现及检验、检查结果。结果儿童系统性红斑狼疮最常见的首发表现是皮肤黏膜症状(66.10%),其他较为多见表现为发热(37.29%)、乏力(27.12%),以及肌肉及关节疼痛(30.51%)、颜面或下肢浮肿(25.42%),少见有抽搐等症状。结论儿童系统性红斑狼疮就诊原因常为多行性的面部红色皮疹、局部色素沉着,或双手遇冷后色泽的改变,典型的蝶形红斑及盘状红斑并不多见。经常可有持续不明的发热和历史性的疲劳,较多能引起重视的症状则主要集中在四肢大关节疼痛及眼睑、面部或双下肢的肿胀。少数患儿可有各种急性起病症状。第二部分:儿童系统性红斑狼疮临床特点。目的探讨儿童系统性红斑狼疮病程中临床特点,对疾病临床诊治提升依据。方法回顾性分析(2002年1月至2012年1月)59例住院治疗SLE患儿,统计起病时、住院治疗中、治疗后存在的异常阳性临床表现、检验检查结果。结果儿童SLE发病年龄多在青春期,临床表现以皮疹、发热最为常见,器官系统损害以肾脏及血液系统多见,免疫学指标如dsDNA(74.58%)、ANA抗体谱(93.22%)阳性率高,除CRP外,各项指标在男女之间无差异性。结论不明原因的发热和皮疹患儿,若存在多种自身抗体谱异常或多系统损害者,应当警惕系统性红斑狼疮的可能。第三部分:儿童系统性红斑狼疮治疗前后SLEDAI评分及疗效评估目的分析儿童系统性红斑狼疮治疗前后临床症状的变化,对疾病疗效进行判定。方法将上述59例患儿中规律我院进行治疗,住院前后复诊资料齐全者纳入研究,符合条件的共计11例患儿,进行治疗前后相关临床表现、检验检查结果统计,并行SLEDAI评分,比较前后差异。结果规律使用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗后,所有患儿其SLEDAI评分较起病前有所降低,临床症状和各项异常指标改善。结论糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗对于控制SLE的病情和改善预后有效。