少见类型肺动脉高压87例临床分析

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肺动脉高压(PH)是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,主要病理机制为血管收缩、血管重塑和原位血栓形成,最终导致右心室后负荷增加以致右心衰竭。PH病因类型各异,以先天性心脏病、肺心病、心力衰竭等心肺疾病为常见的病因类型,但部分少见病因也可导致PH,易漏诊和误诊。我们分析武汉协和医院近4年收治的各种少见原因所致PH患者87例,探讨其病因类型和临床特征。
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