【摘 要】
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围产期胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种由于围生期外界刺激因素诱导发生的渐进性炎症并最终导致了患儿肝内外胆道闭塞及肝硬化和门脉高压.目前全球范围内的平均发生率在1/1 500和1/1 800之间(东方人发病率较西方发病率偏高且发病率有上升趋势).由于渐进性胆管破坏和继发的肝内广泛纤维化导致70％～80％患儿需要肝移植才能获得良好的远期生存质量[1].Petersen等[2]于1
【机 构】
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210089南京医科大学附属南京儿童医院
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围产期胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种由于围生期外界刺激因素诱导发生的渐进性炎症并最终导致了患儿肝内外胆道闭塞及肝硬化和门脉高压.目前全球范围内的平均发生率在1/1 500和1/1 800之间(东方人发病率较西方发病率偏高且发病率有上升趋势).由于渐进性胆管破坏和继发的肝内广泛纤维化导致70％～80％患儿需要肝移植才能获得良好的远期生存质量[1].Petersen等[2]于1997年首次成功复制了BA动物模型.他们给80只新生小鼠腹腔注射经扩增纯化后的MMU18006型恒河猴轮状病毒(rotavirus,RRV),结果有46只发生胆道闭锁,其病理改变与人类BA完全相同,是迄今为止最为成功和准确的BA动物模型.华中科技大学附属同济医院小儿外科与南京医科大学附属南京儿童医院小儿外科亦参照Petersen等[2]的方法,已成功复制了该动物模型.随着新生鼠胆道闭锁动物模型的成功建立以及国内外学者对其炎症发生过程中各种介质和细胞因子的深入研究,使我们对胆道闭锁的炎症调控机制有了更客观、准确的认识,现将多种因子调控新生鼠胆道闭锁的研究进展作一综述。
其他文献
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患儿:男,汉族,1d.因发现无肛门伴呕吐就诊,以“高位无肛”收入院.检查:体重3.4 kg,腹部膨隆明显,正常肛门位置无肛门开口,无凹陷及色素沉着.血常规及生化检查未及明显异常.腹部立位平片:左中腹部巨大气液面,各椎体发育正常,倒立位片:高位无肛,直肠盲端距肛穴38.05mm(图1).心脏超声检查:房间隔缺损,约5.5mm,双肾B超未见明显异常.于当日急诊行手术探查,手术所见:十二指肠周围异常韧带
胆汁淤积是由多种原因所致胆汁分泌或排泄障碍,导致胆汁不能正常流入十二指肠,从而反流入血液循环中.婴幼儿的肝疾病通常表现为胆汁淤积,伴随高胆红素血症,造成婴幼儿胆汁淤积的疾病有很多,有的仅需内科治疗,有的需要外科手术治疗.其中需要外科手术治疗的主要包括胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、浓缩胆栓综合征、先天性胆管发育不良及进行性家族性肝内胆汁淤积症等.不同的疾病要采取不同的外科手术治疗,现就上述几种造成婴幼