目的：探讨以高血压为首发表现的真性红细胞增多症（PV）的临床和实验室特点。方法回顾性分析以高血压为首发表现的9例PV患者的临床资料和实验室检查结果，并复习相关文献。结果9例患者中，合并高血压1级3例，2级6例；降压药物治疗达标4例，不达标5例。患者主要表现为多血质面容、高黏滞症状、脾脏大、皮肤瘙痒，约半数发生血栓栓塞事件。患者红细胞计数、血红蛋白含量、血细胞比容、血液黏滞度显著增加，多伴白细胞和血小板增多。骨髓粒系、红系和巨核系均增生，以红系增生显著。7例检测血清促红细胞生成素，减低5例，正常2例。6例检测血清维生素B12，增高4例，正常2例。7例检测JAK2 V617F突变均阳性。3例检测染色体核型，del（20q）核型1例，正常核型2例。结论高血压患者伴有多血质面容、高黏滞症状等表现时需考虑PV，应及时完善骨髓形态学、JAK2 V617F突变等检查，避免漏诊、误诊。