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目的：分析原发性浆细胞白血病（PPCL）的临床表现及诊断，探讨其合并系统性淀粉样变性的特征、治疗及预后。方法回顾性分析1例PPCL合并系统性淀粉样变性患者的病例资料并复习相关文献。结果该例患者为PPCL合并AL淀粉样变并有多器官损害，给予VAD方案联合三氧化二砷治疗，并应用TD方案维持，初步取得了较好的临床效果，但最终因突发大面积脑梗死放弃治疗死亡。结论PPCL合并系统性淀粉样变性加重了多器官损害，患者常难以耐受大剂量化疗，以三氧化二砷为主联合沙利度胺的治疗方案或可改善患者生存。