目的通过比较胸廓畸形相关肺动脉高压（PH）患者与慢性阻塞性肺疾病（COPD）相关PH患者的差异,明确胸廓畸形相关PH的临床特点。方法回顾性分析2010年11月—2018年6月在同济大学附属上海市肺科医院肺循环科住院的胸廓畸形相关PH患者18例,随机抽取同期住院的COPD相关PH患者24例,所有患者均经右心导管检查确诊。比较两组患者一般资料、血生物化学、肺功能、超声心动图、心肺运动试验和血流动力学参数的差异。结果胸廓畸形相关PH组脑钠肽（BNP）、动脉血二氧化碳分压（p_aCO₂）分别为570.5（114.5,1 116.0） ng/L和（60.04±8.75） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,显著高于COPD相关PH组的163.3（52.7,333.0） ng/L和（43.72±14.00） mmHg（P值分别<0.05、0.01）。胸廓畸形相关PH组动脉血氧分压（p_aO₂）为（53.65±12.41） mmHg,显著低于COPD相关PH组的（62.75±13.12） mmHg（P<0.05）。胸廓畸形相关PH组存在混合性通气功能障碍,限制性通气功能异常更明显,肺总量（TLC）占预测值百分比为（67.99±26.63）%,显著低于COPD相关PH组的（104.24±23.61）%（P<0.05）。胸廓畸形相关PH组的肺血管病变和右心室受累较轻,肺动脉收缩压（PASP）和右心室横径分别为（62.76±21.69） mmHg和（38.57±4.86） mm,显著小于COPD相关PH组的（75.83±18.92） mmHg和（48.12±13.82） mm（P值均<0.05）;血流动力学参数提示胸廓畸形相关PH组患者的肺血管阻力（PVR）为（5.34±2.41） Wood U,显著低于COPD相关PH组患者的（8.16±3.69） Wood U（P<0.05）。结论胸廓畸形相关PH患者较COPD相关PH患者的右心结构和肺血管病变更轻,但存在更为严重的CO₂潴留和限制性通气功能障碍。