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颅内静脉系统血栓形成(CVST)是一种少见的脑血管疾病,由于其临床表现常缺乏特异性且病情复杂多变,因此临床诊断及治疗存在较大困难。蛋白S在机体抗凝过程中具有重要作用,对亚洲人群肺栓塞、深静脉血栓形成及复发的预测价值较高,但其活性降低所致CVST在临床上较为罕见。本文报道了1例蛋白S活性减低所致CVST患者,以期为临床医生诊治该疾病提供参考。