小儿巨大脑膜瘤一例

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  【摘要】探讨小儿脑膜瘤的临床特点、诊断方法及治疗方法。儿童脑膜瘤少见,早期临床表现不明显,肿瘤全切预后良好。
  【关键词】脑膜瘤;计算机断层扫描;手术切除;小儿
  
  患儿,男,14岁,因出现渐进性加重的头痛、头昏等症状,伴有视物模糊一月余入院。入院时CT诊断为脑膜瘤,如图1所示,积极完善相关的辅助检查及充分的术前准备工作。在全麻插管下行镰旁巨大脑膜瘤切除术。
  术中见:瘤体外观呈鱼肉色,边界清晰,约10×8×6cm大小,呈实质性,基底与大脑镰粘连附着,血供丰富,在肿瘤基底和附近的大脑镰内有多条扩张的静脉,先剥离肿瘤的外周,在充分保护好大脑上静脉及中央沟静脉的前提下,逐步分离,前部处理来自眼动脉分支的供血血管,后部阻断来自枕动脉的供血血管支,以及注意对皮质血管的保护,最后处理基底部,采用边电灼大脑镰的基底,边分离阻断的方法,完整取出瘤體。仔细检查瘤体腔创面的渗血情况,再次电灼肿瘤基底及切除受累及的大脑镰,以减少术后肿瘤的复发率。
  术后患儿恢复良好,复查CT如图2所示,随访半年未出现肢体偏瘫,感觉障碍及视野缺损等并发症,学习生活均正常。
  讨论
  颅内脑膜瘤多见于成年人,小儿少见,儿童颅内脑膜瘤与成年人相比,有其自身特点,但对诊断和治疗仍有一定争议。脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的53.5% 。 脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状 有色膜 常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上 以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富 多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区 常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点 呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化,瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。临床诊断:CT和MRI是目前诊断脑膜瘤的主要手段,脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位 ,强化均一。在儿童型肿瘤,囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见。MRI检查多表现皮质样T1和T2信号占位 均匀强化,可见周围有包绕流空血管征,肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断,部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。治疗方法:手术全部切除是取得良好疗效的最佳选择。因为肿瘤多体积较大,位于侧室或后颅凹,肉瘤样变和浸润生长较多,因此手术全切除困难、手术死亡率高。据报道脑膜瘤手术死亡率为10%。对于未能切除的残余肿瘤应行放射治疗,以减少复发率。血供极丰富的肿瘤也可术前放疗为手术创造条件。脑膜瘤的复发率为5%~21%,血管外膜细胞瘤的复发率可达80% 脑膜肉瘤还可发生远处转移,复发率与手术切除程度和肿瘤的组织类型有关。脑膜瘤的预后较成人差,但手术全切除后辅助放疗可使部分存活相当长一段时间。
  如图1:左额部巨大等密度肿块,明显强化。
  图2左额叶少许脑水肿改变
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