目的:探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(HEH)的临床病理特征及CT/MRI表现。方法 :回顾性分析18例HEH患者的临床、病理及CT/MRI资料,分析其影像学特征。结果:男性7例,女性11例,平均年龄52.4岁,肿瘤标志物均正常,1例有乙肝病史,7例有肝功能异常。影像上分为单发结节型(n=3)、多发结节型(n=4)和弥漫融合型(n=11)。共有195个病灶,其中127个病灶位于肝包膜下区。CT平扫均呈低密度,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈高信号。113个病灶可见"靶征",CT上呈中心低密度,T2WI呈中心显著高信号、周边轻度高信号,病理上为黏液透明样物质、坏死和出血灶。动态增强扫描表现为轻度强化型(146/195)、环形强化型(32/195)和中心充填型(17/195)。4例可见"棒棒糖"征。6例有肝包膜皱缩,6例有肝外转移,包括淋巴结(n=2)、肺(n=4)和脾脏(n=1)。镜下,肿瘤周边富含细胞成分,中心主要为纤维间质,有不同程度的黏液样及透明样变。结论:HEH好发于无慢性肝病的中老年女性,影像上表现为包膜下分布为主的多发轻度强化病灶,靶征、肝包膜皱缩及棒棒糖征进一步支持该病诊断。