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目的 探讨鼻颅底软骨肉瘤的临床特点及鼻内镜下切除该肿瘤的方法.方法 2001-2008年对7例鼻颅底软骨肉瘤患者采用以鼻内镜下肿瘤切除术为主的方式治疗,其中男4例,女3例;年龄18～47岁,中位年龄31岁.临床症状包括：鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、复视、眼球外展障碍、视物模糊乃至失明.手术方法是先找出肿瘤与正常组织附着部,根据肿瘤边界较为清晰、肿瘤与正常软组织或骨质存在质地差异等特点,用剥离的方法,将肿瘤切除.肉眼残留肿瘤以电钻等方式予以清理.结果 7例患者均采用鼻内镜下手术治疗,术后随访24～108个月,中位随访时间36个月,5例无复发,2例带瘤存活.结论 鼻内镜下手术切除颅底软骨肉瘤可取得较好的临床效果.