【摘 要】
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多囊肾病按遗传方式分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disea
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多囊肾病按遗传方式分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)两种.其中ARPKD发生率低,患者多在幼儿时期夭折;ADPKD是人类最常见的致死性单基因遗传病之一,发生率超过1‰,全球约有400万～600万人受累,我国约有150万患者.ADPKD的特征是双侧肾脏形成多个大小不等的液性囊肿并进行性增大
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