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52岁的徐大哥，因面红、肝脾肿大前来我院就诊。询问病史，反复头昏、胸闷伴左下肢活动障碍多年，5年前曾被某医院诊断为高血压病，脑梗塞，但治疗后没有明显效果。查血压170/100毫米汞柱；头颅CT示右基底节脑梗，左下肢无力；血常规检查血红蛋白、红细胞显著升高，白细胞、血小板增多；骨髓象见骨髓各系增生极度活跃，诊断为真性红细胞增多症。患者及其家属听到此病名，顿时感到茫然……
其实真性红细胞增多症并非罕见，它是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖造成的骨髓增生性疾病，患者以红细胞增多为主，伴有白细胞、血小板增多。发病率约1／10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的甚至在偶然查血时才被发现。
本病的病理生理基础主要是血（红细胞）总容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。约半数病例有高血压，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。约有79.9%的患者肝肿大，部分系充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬化。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞。预后差，多死于静脉栓塞、大出血，或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
怀疑此病的患者可做血常规、骨髓象、血容量、红细胞压积、中性粒细胞碱性酶等检查，予以确诊。
大多数真性红细胞增多症患者不需要根本治疗，而是需要观察，对有症状者进行对症处理，如血压高者降压，有缺血表现者服用抗凝药物等。对于红细胞显著增多(如血细胞比容＞0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑根本治疗，包括静脉放血、化疗、同位素32磷静脉注射或口服、干扰素肌注等，以抑制骨髓的造血功能，尽快使血容量及红细胞容量接近正常。
其实真性红细胞增多症并非罕见，它是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖造成的骨髓增生性疾病，患者以红细胞增多为主，伴有白细胞、血小板增多。发病率约1／10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的甚至在偶然查血时才被发现。
本病的病理生理基础主要是血（红细胞）总容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。约半数病例有高血压，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。约有79.9%的患者肝肿大，部分系充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬化。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞。预后差，多死于静脉栓塞、大出血，或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
怀疑此病的患者可做血常规、骨髓象、血容量、红细胞压积、中性粒细胞碱性酶等检查，予以确诊。
大多数真性红细胞增多症患者不需要根本治疗，而是需要观察，对有症状者进行对症处理，如血压高者降压，有缺血表现者服用抗凝药物等。对于红细胞显著增多(如血细胞比容＞0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑根本治疗，包括静脉放血、化疗、同位素32磷静脉注射或口服、干扰素肌注等，以抑制骨髓的造血功能，尽快使血容量及红细胞容量接近正常。