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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种原因未明的慢性肝内胆管进行性、非化脓性炎性疾病,其最终可以演变成肝纤维化、肝硬化、肝衰竭等,发病主要以女性多见,男女比例约为1∶8[1]。当患者具有胆汁淤积的生化学表现、血清学抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）阳性、肝脏组织学支持如非化脓性破坏性胆管炎、