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中图分类号:R445.3 文献标识码: A 文章编号: 1672-3783(2009)-04-0070-01
【关键词】骨纤维异常增殖症;CT诊断
骨纤维异常增殖症亦称骨纤维结构不良、骨纤维性变、局限性骨纤维囊性病变、局限性纤维性骨炎、骨纤维瘤等,系是以纤维组织的大量增生、代替了正常骨组织为特征的骨病,可单一或多个骨骼同时发病。尽管它不是一个真正的肿瘤,但也具有骨新生物的某些特征。目前将其列为类肿瘤疾患,并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。其CT诊断一般难度不大,只有少部分不典型病灶与其他相类似病不易鉴
别,容易误诊。现将我院2002~2008年间经病理证实,资料完整的23例分析如下。
1 一般资料
性别与年龄:23例中,男14例,女9例;就诊时6~40岁。临床表现:多数是儿童时期发病,进展缓慢,病程较长,于青春期或成年才发现。初期局部可无症状,随后病变部位有酸痛或间歇性痛疼,患处骨有增粗或有肿块;眼球突起,病变发展到一定程度,肢体可弯曲畸形,
轻微外伤可致病理性骨折。实验室检查无异常。病理:病变区大都由纤维组织、骨性组织和新生骨小梁构成,三种成分多少不一。
2 CT表现
骨纤维异常增殖症可分为单骨及多骨两型。单骨型易出现在股骨粗隆间,多骨型可发生身体两侧也可一侧,患者如有皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征。病变多为多发,单发少见。发病部位多见于四肢长骨,肋骨、骨盆、颅骨也可发生。近段较远段累及机会多,即骨干及干骺部多见。CT骨窗图像表现为患骨粗大或板障骨增厚,病变区呈磨砂玻璃样高密度结构,夹杂有斑片状边界模糊略低密度区。发生颅面骨者可见多骨受累,无软组织肿块。
3 讨论
3.1 骨纤维异常增殖症的CT征象与病理学表现之间的关系骨纤维异常增殖症系We11氏(1922年)首先发现的,它的主要病理改变为纤维组织代替了正常骨组织,病理改变和CT所见:①斑片状低密度区;CT主要表现为单个或多个斑片状低密度区,边界不规则。病理所见以纤维组织为主,有的细胞较大而密集,有的胶原纤维多,细胞较少,可见骨样组织,病变区域内有含液囊腔形成时,CT上则表现为囊性低密度区。②磨砂玻璃状:病理上所见由纤维组织和透明软骨岛所组成;CT上密度呈磨砂玻璃样改变,周边无硬化。
3.2 有关主要鉴别的疾病 ①骨囊肿:骨囊肿内为均匀一致低密度区,正常骨小梁结构后期消失,病变区少见到骨间隔,而骨纤维异常增殖症的囊性低密度区内充盈着纤维组织及钙化不良的骨组织,故低密度区不如骨囊肿明显。②内生软骨瘤:多见于手、足小骨,如累及长骨骨干则可出现多方性低密度区,但其内常见不规则钙化。③非骨化纤维瘤:CT表现与骨纤维异常增殖症相似,但前者的低密度区内并非磨砂玻璃状,常为单发病灶。④骨巨细胞瘤:常为单发病灶,多见于长骨骨端、干骺端,病灶表现为膨胀性分房的低密度区,骨皮质变薄,一般无骨膜反应,病灶周围密度稍高,病灶内若有出血,密度可能增高。
【关键词】骨纤维异常增殖症;CT诊断
骨纤维异常增殖症亦称骨纤维结构不良、骨纤维性变、局限性骨纤维囊性病变、局限性纤维性骨炎、骨纤维瘤等,系是以纤维组织的大量增生、代替了正常骨组织为特征的骨病,可单一或多个骨骼同时发病。尽管它不是一个真正的肿瘤,但也具有骨新生物的某些特征。目前将其列为类肿瘤疾患,并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。其CT诊断一般难度不大,只有少部分不典型病灶与其他相类似病不易鉴
别,容易误诊。现将我院2002~2008年间经病理证实,资料完整的23例分析如下。
1 一般资料
性别与年龄:23例中,男14例,女9例;就诊时6~40岁。临床表现:多数是儿童时期发病,进展缓慢,病程较长,于青春期或成年才发现。初期局部可无症状,随后病变部位有酸痛或间歇性痛疼,患处骨有增粗或有肿块;眼球突起,病变发展到一定程度,肢体可弯曲畸形,
轻微外伤可致病理性骨折。实验室检查无异常。病理:病变区大都由纤维组织、骨性组织和新生骨小梁构成,三种成分多少不一。
2 CT表现
骨纤维异常增殖症可分为单骨及多骨两型。单骨型易出现在股骨粗隆间,多骨型可发生身体两侧也可一侧,患者如有皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征。病变多为多发,单发少见。发病部位多见于四肢长骨,肋骨、骨盆、颅骨也可发生。近段较远段累及机会多,即骨干及干骺部多见。CT骨窗图像表现为患骨粗大或板障骨增厚,病变区呈磨砂玻璃样高密度结构,夹杂有斑片状边界模糊略低密度区。发生颅面骨者可见多骨受累,无软组织肿块。
3 讨论
3.1 骨纤维异常增殖症的CT征象与病理学表现之间的关系骨纤维异常增殖症系We11氏(1922年)首先发现的,它的主要病理改变为纤维组织代替了正常骨组织,病理改变和CT所见:①斑片状低密度区;CT主要表现为单个或多个斑片状低密度区,边界不规则。病理所见以纤维组织为主,有的细胞较大而密集,有的胶原纤维多,细胞较少,可见骨样组织,病变区域内有含液囊腔形成时,CT上则表现为囊性低密度区。②磨砂玻璃状:病理上所见由纤维组织和透明软骨岛所组成;CT上密度呈磨砂玻璃样改变,周边无硬化。
3.2 有关主要鉴别的疾病 ①骨囊肿:骨囊肿内为均匀一致低密度区,正常骨小梁结构后期消失,病变区少见到骨间隔,而骨纤维异常增殖症的囊性低密度区内充盈着纤维组织及钙化不良的骨组织,故低密度区不如骨囊肿明显。②内生软骨瘤:多见于手、足小骨,如累及长骨骨干则可出现多方性低密度区,但其内常见不规则钙化。③非骨化纤维瘤:CT表现与骨纤维异常增殖症相似,但前者的低密度区内并非磨砂玻璃状,常为单发病灶。④骨巨细胞瘤:常为单发病灶,多见于长骨骨端、干骺端,病灶表现为膨胀性分房的低密度区,骨皮质变薄,一般无骨膜反应,病灶周围密度稍高,病灶内若有出血,密度可能增高。