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回顾总结3例原发性粒细胞肉瘤(GS)的临床资料、病理学检查和免疫组化结果。3例均为青壮年，分别以软组织、骨和乳腺的孤立性肿块为主要表现，其中2例在原发性GS诊断后进展为急性髓细胞白血病。镜下肿瘤细胞呈列兵样排列或弥漫分布，肿瘤细胞形态大小一致，可见不成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化示肿瘤细胞MPO、CD43、lysozyme、CD45、CD34、CD99阳性，CD3、CD15等阴性。原发性GS临床少见，临床表现不具特征性，组织形态和免疫组化特点有助于诊断。