综合征简介

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慢性间歇性幼年性黄疸本征是指一种良性家族性非溶血性高胆红素血症而言的,多见于30岁以下的青少年,血中所增加的为非结合型胆红素,并有家族史。本征亦称为:体质性肝功能异常、特发性非结合型高胆红素血症、青年间歇性黄疸、家族性非溶血性黄疸等等。目前,本征的发病机理尚不完全清楚。很可能是肝细胞从血液中摄取和输送胆红素至微粒体的过程中有缺陷。而葡萄糖醛酸酯形成和肝脏葡萄糖醛酸转换酶性并无异常。本征预后良好。 Chronic intermittent juvenile jaundice is characterized by a benign familial non-hemolytic hyperbilirubinemia, more common in adolescents under the age of 30, the increase of blood is non-conjugated bilirubin, and Family history. Intrinsic also known as: physical liver dysfunction, idiopathic unconjugated hyperbilirubinemia, young intermittent jaundice, familial non-hemolytic jaundice and so on. At present, the intrinsic pathogenesis is not yet fully understood. It is likely that hepatocytes are defective in their uptake and delivery of bilirubin into the microsome from the bloodstream. While glucuronide formation and liver glucuronidase activity were not abnormal. The intrinsic prognosis is good.
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