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目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法：结合临床资料,通过尸体解剖,观察肺脏的大体及镜下形态学改变,并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）的表达情况并文献复习。结果：肺体积明显增大,切面密布大小不等的囊腔。镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮,大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊腔之间可见相对正常的肺小叶。囊壁内衬上皮细胞CK7（＋）。囊壁的部分柱状上皮、立方上