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目的总结伴有人绒毛膜促性腺激素（hCG）升高和性早熟的肝母细胞瘤病例的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2010年8月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例伴有hCG升高的肝母细胞瘤和性早熟的临床病例资料。结果8例患儿AFP平均322600ng／mL，hCG平均633．425mIU／mL。临床分期Ⅱ-Ⅳ期。均行术前化疗、手术切除、术后化疗，术后随访40个月，全部存活。结论伴有hCG升高的儿童肝母细胞瘤可伴有性早熟，预后较好。