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<正>肾上腺皮质癌（adrenalcortical carcinoma,ACC）是一种罕见的恶性肿瘤[1-2],由于恶性程度高、进展快,许多患者就诊时,已经出现肿瘤浸润周围组织或者远处转移,失去手术机会。ACC预后不良,5年总体生存率（overall survival,OS）35%60%。早期发现及手术完整切除肿瘤是治疗的关键。无法手术者可选择米托坦、细胞毒药物、靶向药物等辅助疗法,但目前疗效均不理想。ACC其临床上表现为分泌激素的功能性和不